Ultraschall Med 1990; 11(3): 119-122
DOI: 10.1055/s-2007-1011543
© Georg Thieme Verlag Stuttgart · New York

Sonographisch echodichte Milztumoren: Knotige Manifestation eines Morbus Niemann-Pick Typ C

Sonographically Echogenic Splenic Tumors: Nodular Manifestation of Type-C Niemann-Pick DiseaseE. Fröhlich1 , K. Harzer3 , T. Heller1 , U. Rühl2
  • 1Medizinische Klinik I (Schwerpunkt Gastroenterologie/Hepatologie) (Chefarzt: Prof. Dr. P. Frühmorgen)
  • 2Pathologisches Institut (Chefarzt: Prof. Dr. H. Seeliger) Krankenanstalten des Landkreises Ludwigsburg
  • 3Institut für Hirnforschung (Kommiss. Dir.: Prof. Dr. W. Roggendorf) der Universität Tübingen
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Publikationsverlauf

1990

1990

Publikationsdatum:
07. März 2008 (online)

Zusammenfassung

Fallbericht einer Patientin mit sonographisch echodichten Milzknoten als Zufallsbefund. Nach CT und Angiographie erfolgte die Splenektomie: “Meerblaue Histiozyten” und erweiterte Familienanamnese lenkten den Verdacht auf den Morbus Niemann-Pick, der durch biochemische Untersuchungen bestätigt und als Typ C eingeordnet wurde. Kurze Diskussion zum Morbus Niemann-Pick und seinen Untergruppen.

Abstract

A female patient is described with highly echogenic splenic nodes found in routine diagnosis. After CT and angiography a splenectomy was carried out. The histological finding of sea blue histiocytes and the extended family history suggested a subtype of Niemann-Pick disease. Biochemical lipid analysis of the spieen confirmed Type-C Niemann-Pick disease. Niemann-Pick disease and its subtypes are discussed briefly.

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