Multiple Hirnnervenparesen als wegweisendes Symptom der Wegenerschen Granulomatose

Zusammenfassung

Die Diagnose der Wegenerschen Granulomatose (WC) wird durch limitierte Verläufe und eine initiale Krankheitsmanifestation in eher selten betroffenen Organen kompliziert. Im Folgenden werden zwei Patienten vorgestellt, bei denen die Erkrankung diagnostiziert wurde, nachdem es zu einer Affektion des Nervensystems mit multiplen Hirnnervenparesen gekommen war. Im ersten Fall einer äußerst seltenen Verlaufsform der WC war die neurologische Manifestation initiales und bisher einziges Symptom der Erkrankung. Die Diagnose wurde durch eine meningeale Biopsie gesichert. Im zweiten Fall waren neben der neurologischen Symptomatik Lungen- und Nierenveränderungen nachweisbar. Hier konnte die Verdachtsdiagnose durch eine Lungenbiopsie bestätigt werden. Bei multiplen Hirnnervenparesen muss auch bei fehlenden Zeichen einer weiteren Organbeteiligung die Diagnose einer WG erwogen werden. Eine frühzeitige gezielte therapeutische Intervention kann schwerwiegende und möglicherweise letale Verläufe verhindern. In manchen Fällen muss das operative Risiko einer meningealen Biopsie eingegangen werden, um die Diagnose zu sichern.

Summary

Diagnosis of Wegener's Granulomatosis is difficult if it affects only some special organs. Diagnostic problems also arise if initial symptoms should come from rarely affected organs. We report on two patients where diagnosis was not made until multiple cranial nerves were affected. In one patient, diagnosis was made by meningeal biopsy. No other organs were affected during the entire clinical course. The other patient had both manifestations of the upper and lower respiratory tracts and kidneys and neurological symptoms. Clinicians must consider the disease in patients with palsies of multiple cranial nerves even without manifestations in other organs. Early specific medication prevents a severe clinical course and a fatal outcome. It is noteworthy that in one case diagnosis could not be made until meningeal biopsy was performed.