Der idiopathische Normaldruckhydrozephalus des älteren Menschen: Überblick und Perspektiven

Zusammenfassung

Mehr als 30 Jahre nachdem der idiopathische Normaldruckhydrozephalus („normal pressure hydrocephalus”, NPH) erstmals beschrieben wurde, bleiben viele Fragen zur Ätiologie, Pathogenese und Pathophysiologic offen. In den letzten Jahren wurde deutlich, dass die Gangstörung die größte klinische Relevanz besitzt. Daneben finden sich bei vielen Patienten weitere motorische Störungen. Die einzige effektive Therapie ist die Versorgung mit einem Shuntsystem. Die präoperative Auswahl der Patienten kann schwierig sein. Problematisch ist besonders die differentialdiagnostische Abklärung der subkortikalen vaskulären Enzephalopathie. Die Verdachtsdiagnose wird anhand klinischer Kriterien gestellt, und durch morphologische bildgebende Verfahren, probatorische Liquorentlastung, funktionelle bildgebende Methoden und invasive Untersuchungen der Liquordynamik weiter abgeklärt. Die pathomorphologischen Befunde sind uneinheitlich. Autoptisch und kernspintomographisch zeigen sich häufig Läsionen des periventrikulären und tiefen Marklagers. Vaskuläre Risikofaktoren finden sich vermehrt bei Patienten mit idiopathischem NPH im Vergleich zu Kontrollkollektiven. Insbesonders ist eine signifikante Assoziation zwischen idiopathischem NPH und arterieller Hypertonie auffällig. Bei sorgfältiger präoperativer Auswahl kann heute eine Befundbesserung in der Regel bei 80-90% der operierten Patienten erreicht werden. In den letzten Jahren ist es zu neuen Entwicklungen in der Shunttechnologie gekommen, welche möglicherweise die Frequenz der Shuntdysfunktion im mittelfristigen Verlauf erniedrigen. Nach dem heutigen Wissensstand ist der idiopathische NPH wahrscheinlich ein heterogenes Krankheitsbild, das zum einen mit Entitäten wie der vaskulären Enzephalopathie assoziiert sein kann und dem zum anderen unterschiedliche Ursachen zugrunde liegen können.

Summary

More than 30 years after the initial description of idiopathic normal pressure hydrocephalus (NPH) many questions regarding etiology, pathogenesis and pathophysiology remain unanswered. Within the past few years it became evident that gait disturbance is the predominant clinical symptom. In addition, many patients display other motor symptoms. The only treatment that provides adequate relief is the placement of a shunt system. Preoperative selection of patients can be challenging. In particular, differential diagnosis of subcortical vascular encephalopathy is problematic. Idiopathic NPH is tentatively diagnosed according to clinical criteria, and is further assessed and ascertained by morphologic imaging studies, probationary cerebrospinal fluid removal, functional imaging studies and examination of cerebrospinal fluid dynamics. Pathomorphological findings are inconsistent. Frequently, lesions of the periventricular and of the deep white matter are found in autopsy and MRI studies. Vascular risk factors are more common in patients with idiopathic NPH than in control groups. In particular, the significant association between idiopathic NPH and arterial hypertension is remarkable. Postoperative improvement can nowadays be achieved in 80% to 90% of patients after appropriate preoperative selection. During the past few years new developments in shunt technology have emerged which in the long run will possibly reduce shunt dysfunction. Idiopathic NPH most probably presents an inhomogeneous clinical entity which can be associated with other entities such as vascular encephalopathy and which may be related to different underlying causes.