Isolierte zerebrale Makroangiopathie bei IgA-Paraproteinämie Typ Kappa

Summary

We report on a 44-year-old female in good physical condition who developed slow progressive dementia.

Supraaortal angiography revealed an isolated cerebral macroangiopathy with occlusion of the left and high-grade stenosis of the right medial cerebral artery. The remaining parts of the circle of Willis appeared normal. There was no collateral network of lenticulostriate vessels thus excluding moyamoya disease. In addition there were no signs of systemic disease, malignancy or peripheral vascular disease. Mild nicotine abuse was the only predisposing arteriosclerotic factor.

Serum immunoelectrophoresis disclosed monoclonal IgA-gammopathy. Repeated lumbar puncture revealed an increasing intrathecal immunoglobulin synthesis with positive oligoclonal bands. These findings suggest an immunomechanism as a pathogenic factor. We consider immune complexes to be involved.

We conclude that a careful analysis of immune factors must be performed in cases with isolated cerebral angiopathy. In particular, a correlation of para-proteinaemia and cerebrovascular disease must be considered on the basis of our observation. Monoclonal gammopathies could also play a role in secondary angiitis of the central nervous system and in adult cases of moyamoya disease which we are trying to differentiate in differential diagnosis.

Zusammenfassung

Wir berichten über eine 44jährige Patientin mit einem langsam progredienten dementiven Psychosyndrom bei isolierter zerebraler Makroangiopathie.

Die supraaortale Angiopathie zeigte einen Verschluß der linken und eine hochgradige Stenose der rechten Art. cerebri media bei unauffälligen extrakraniellen Gefäßen ohne Hinweise für ein Kollateralnetzwerk der lentikulostriären Gefäße. Ätiologisch sprachen der unauffällige periphere Gefäßstatus und ein milder Nikotinabusus als einziger vaskulärer Risikofaktor gegen eine arteriosklerotische Genese. Ein Moya-Moya-Syndrom ließ sich durch den Verlauf, das klinische Bild und den angiographischen Befund ausschließen. Für eine systemische Immunvaskulitis oder eine maligne Erkrankung ergaben sich keine Hinweise.

Der Nachweis einer monoklonalen IgA-Paraproteinämie vom Typ α2/κ2 und einer progredienten intrathekalen Immunglobulinsynthese läßt einen Pathomechanismus auf vaskulitischer Grundlage wahrscheinlich unter Beteiligung von Immunkomplexen vermuten. Das Fallbeispiel gibt Hinweise über die Rolle des Immunsystems bei isolierten Stenosen der zerebralen Hauptgefäßstämme in Abgrenzung zu den bislang bekannten Formen sekundärer zerebraler Angiitis und zur adulten Form des Moya-Moya-Syndroms. Darüber hinaus unterstreicht es den Zusammenhang zwischen Paraproteinämie und zerebraler Gefäßerkrankung.