Multisystematrophie

Summary

Multiple system atrophy (MSA) is an adult-onset sporadic degenerative disease of the CNS that can cause parkinsonism, autonomic failure, cerebellar and pyramidal signs in any combination. Often, the diagnosis of clinically probable MSA can be made without the need for additional investigations, MSA of SND or OPCA type being diagnosed according to whether parkinsonism or cerebellar signs predominate. However, in other patients a pathological anal or urethral sphincter EMG may enable the diagnosis to be established. The cerebral pathology of this condition comprises cell loss and gliosis in the nigrostriatal and/or olivopontocerebellar systems. In addition there is loss of sympathetic neurons of the intermediolateral cell columns, and of anterior horn cells from Onuf's nucleus, in the spinal cord. Oligodendroglial intracytoplasmic inclusions are found in many brain areas in all cases of MSA.

Zusammenfassung

Die Multisystematrophie (MSA) ist eine sporadische, in der Regel im 6. Lebensjahrzehnt beginnende Erkrankung des Zentralnervensystems, die klinisch in unterschiedlicher Kombination mit Parkinsonismus, autonomem Versagen, pyramidalen und zerebellären Zeichen einhergeht. Die Diagnose einer klinisch wahrscheinlichen MSA kann ohne Zusatzuntersuchungen gestellt werden. Herrscht unter den verschiedenen Symptomen das akinetisch-rigide Syndrom vor, schlagen wir die Bezeichnung „MSA vom SND-Typ” vor; dominiert die zerebelläre Symptomatik sollte eine „MSA vom OPCA-Typ” diagnostiziert werden. Ein pathologisches anales oder urethrales Sphincter-EMG ist hochspezifisch für die MSA und sollte routinemäßig durchgeführt werden. Neuropathologisch finden sich ebenso in unterschiedlicher Kombination degenerativer Zellverlust und reaktive Gliose im nigrostriatalen und/oder olivopontozerebellären System. Darüber hinaus kommt es zu einem Abbau der präganglionären Sympathikusneurone in der Zona intermediolateralis und der Vorderhornzellen im Onufschen Nukleus des Rückmarks. Oligodendrogliale intrazytoplasmatische Einschlußkörper in zahlreichen Hirnarealen sind obligat.