Hereditäre spastische Spinalparalyse im späten Erwachsenenalter

Summary

Hereditary spastic paraplegia is a rare form of motor system disease with autosomal dominant or recessive inheritance. Onset in childhood or youth is characteristic and serves as a diagnostic feature. We saw a family with the autosomal dominant type of SP and first symptoms presenting at around 60 years of age. Hence the hereditary disorder has to be considered as one of the differential diagnoses of spastic paraplegia even in adults at an advanced age, the family history gaining special importance.

Zusammenfassung

Die hereditäre spastische Spinalparalyse ist eine seltene Krankheit mit autosomal dominantem oder rezessivem Erbgang. Als diagnostisches Kriterium galt bislang eine Manifestation im Kindes- bzw. Jugendalter. Wir berichten über eine Familie, bei der die Erkrankung mit autosomal dominantem Erbgang uniform in der zweiten Hälfte des sechsten Lebensjahrzehnts beginnt. Aufgrund dieser ungewöhnlichen Beobachtung sollte die SS auch im höheren Lebensalter in die Differentialdiagnose der Paraspastik einbezogen werden. Eine besondere Sorgfalt muß auf die Erhebung der Familienanamnese verwandt werden.