Zentrales Neurozytom

Summary

This is a report on 2 patients suffering from central neurocytoma, a phenomenon that has recently been described for the first time as an entity. According to an assessment of the literature published so far on this tumour, this intracerebral space-occupying growth occurs in a highly characteristic constellation, preferably in younger patients. The tumour grows in most cases in the lateral ventricles, originating from Monrois foramen. It rarely occurs intraparenchymatously. MR and CT frequently reveal a cystic structure with calcifications. Contrast medium is hardly accumulated. Histopathological diagnosis is difficult, since it can be easily confused with the intraventricular oligodendroglioma and the ependymoma of Monrois foramen. It can be differentiated from the other neuroectodermal tumours of the ventricles only by neuronal differentiation via immunohistochemical and electron microscopic examination. Prognosis of the central neurocytoma is good. Contrary to the ependymoma and oligodendroglioma, only very few recurrent tumours after surgery have been reported.

Zusammenfassung

Berichtet wird über 2 Patienten mit einem als Entität erst kürzlich neu beschriebenen zentralen Neurozytom. Nach Literaturauswertung der bisher beschriebenen Fälle tritt dieser intrazerebrale Tumor in einer charakteristischen Konstellation auf: Betroffen sind bevorzugt jüngere Patienten, der Tumor wächst meist in den Seitenventrikeln vom Foramen Monroi aus, sehr selten intraparenchymatös. Im MRT und CT ist er häufig zystisch aufgebaut und zeigt Verkalkungen, nach Kontrastmittelgabe reichert er kaum an. Die histopathologische Diagnose ist erschwert, da er leicht mit dem intraventrikulären Oligodendrogliom und dem Ependymom des Foramen Monroi verwechselt werden kann. Erst seine immunhistochemisch und elektronenmikroskopisch nachweisbare neuronale Differenzierung grenzt ihn von den anderen neuroektodermalen Tumoren der Ventrikel ab. Die Prognose des zentralen Neurozytoms ist gut, im Gegensatz zum Ependymom und Oligodendrogliom sind bisher insgesamt nur sehr wenige Rezidivtumoren nach Operation beschrieben.