Therapie der Myasthenia gravis

Summary

Myasthenia gravis is the best characterised human autoimmune disease. The pathogenesis has been shown to be directly related to the summated actions of multiple antibodies contributing to the polyclonal response against nicotinic acetylcholine receptors. The antigen has been purified and sequenced, and epitopes that contribute to the autoimmune response are being identified. However, most treatments are still non-specific and associated with many side-effects. Therapeutic decision-making in myasthenia gravis still remains difficult, because there is a lack of controlled studies and empiricism prevails. Therefore, detailed knowledge about effect, limitations and drawbacks of the available therapies is necessary for developing an appropriate management plan. This review summarises the available data regarding the five commonly used therapies: Cholinesterase inhibitors, thymectomy, corticosteroids, nonsteroidal immunosuppressive drugs and plasma exchange. Alternative forms of treatment are discussed, especially high-dose intravenous immunoglobulin therapy, which seems to have only a transient benefit with rapid onset of improvement, but, in contrast to plasma exchange, without relevant side effects.

Zusammenfassung

Die Myasthenia gravis ist die am besten erforschte Autoimmunerkrankung des Menschen, deren Pathogenese auf verschiedenartige Azetylcholinrezeptor-Schädigungen durch polyklonale Antikörper zurückgeführt wird. Bis heute sind für die Behandlung der Myasthenie lediglich symptomatische bzw. unspezifisch immunsuppressiv wirkende Therapien verfügbar, deren detaillierte Kenntnis für eine optimale Therapieplanung vorausgesetzt werden müssen. In dieser Übersicht werden Wirkung, Nebenwirkungen und Indikation der fünf gebräuchlichsten Therapien dargestellt: Cholinesterasehemmer, Kortikosteroide, nichtsteroidale Immunsuppressiva, Thymektomie und Plasmapherese. In den letzten 10 Jahren zeichnete sich mit der hochdosierten intravenösen Immunglobulintherapie eine neue und vielversprechende Behandlungsmethode der Myasthenie ab, die möglicherweise zukünftig eine Alternative zur Plasmapherese darstellt oder diese sogar mit erweiterter Indikation ersetzen wird.