Gd-DTPA-unterstützte MRT bei Kindern mit Sturge-Weber-Syndrom

Zusammenfassung

Bei Kindern mit fazialem Naevus flammeus ist der Nachweis einer ihtrakraniellen Angiomatose entscheidend für die Diagnose eines Sturge-Weber-Syndroms (SWS). Die Darstellung feiner, doppeltkonturierter bzw. gyral konfigurierter kortikaler Verkalkungen durch Röntgenübersichtsaufnahme oder CT und der angiographische Nachweis von Fehlbildungen, insbesondere des tiefen zerebralen Venensystems, gelten als diagnostisch wegweisend. In der vorliegenden Studie wurden vier Kinder mit SWS im Alter zwischen 6 und 18 Monaten prospektiv mittels CT und MRT (jeweils nativ und kontrastmittelunterstützt) untersucht. Bei allen vier Kindern lag eine Atrophie der betroffenen Hemisphäre in unterschiedlicher Ausprägung vor. Computertomographisch waren bei zwei Kindern zerebrale Verkalkungen sowie bei einem Kind leptomeningeale angiomatöse Strukturen nachweisbar. Kernspintomographisch waren bei allen vier Kindern pathologische Veränderungen der betroffenen Meningen, insbesondere eine ausgeprägte Signalintensitätszunahme nach Gd-DTPA-Applikation nachweisbar. Zusammen mit der Kontrastierung radiär verlaufender penetrierender Venen im betroffenen Marklager war dies ein charakteristischer MRT-Befund. Unsere Ergebnisse bestätigen, dass die Gd-DTPA-unterstützte MRT durch den direkten Nachweis der leptomeningealen Angiomatose und begleitender zerebralvenöser Anomalien die frühe, nicht-invasive Sicherung eines Sturge-Weber-Syndroms erlaubt.

Summary

In children with a nevus flammeus of the face, detection of meningeal angiomatosis is crucial for the diagnosis of Sturge-Weber syndrome (SWS). Gyriform cortical calcifications, demonstrated by skull radiographs or cranial CT, and dys- or aplasia of the deep cerebral veins in angiography are key findings. In the present study, four children between the age of six and 18 months with proved SWS were examined prospectively using CT and MR imaging. The study protocol included unenhanced and contrast enhanced scans for both modalities. Atrophy of the affected hemisphere was seen in all cases. CT demonstrated cortical calcifications in two and leptomeningeal angiomatosis in one patient. In MR, an abnormal appearance of the affected meninges, especially thickening and pathologically increased signal intensity after Gd-DTPA application was appreciated. This was, together with the demonstration of abnormal enhancement in deep medullary veins the most characteristic finding. These results confirm that contrast enhanced MR allows early and non-invasive diagnosis of SWS, mainly by revealing leptomeningeal angiomatosis and abnormal venous vessels.