Primäre Melanoblastose der Leptomeninx

Zusammenfassung

Die primäre Melanoblastose der Leptomeningen gehört zu den extrem seltenen Malignomen im Bereich des ZNS und bereitet häufig diagnostische Probleme. Anhand eines Fallberichts wird der klinische Verlaufeines 22jährigen Patienten geschildert, bei dem die Diagnose wegen der allgemein fehlenden klinischen Charakteristika dieser Erkrankung erst wenige Wochen prämortal gestellt werden konnte. Unter besonderer Berücksichtigung moderner bildgebender Verfahren werden die eingesetzten diagnostischen Methoden erörtert. Dabei wird deutlich, dass die Kontrastmittel-gestützte Kernspintomographie, neben der immunzytologischen Liquordiagnostik, die Untersuchungsmethode der Wahl bei klinischem Verdacht auf einen diffusen, malignen Prozeß der Meningen darstellt.

Summary

Primary melanoblastosis of the leptomeninges is an extremely rare malignoma of the CNS and therefore diagnostic problems usually occur. We describe the clinical features of a 22-year-old patient in whom the correct diagnosis was established only a few weeks before his death. The appropriate diagnostic methods are discussed with special emphasis on the modern techniques of imaging. The immun cytological investigation of the CSF and magnetic resonance imaging in combination with paramagnetic contrast media (Gadolinum-DTPA) are at present the methods of choice, if clinically a meningeosis is suspected.