Myokymien. Aspekte eines klinischen Phänomens

Zusammenfassung

Myokymien stellen ein vermutlich zu selten beachtetes klinisches Phänomen dar, können jedoch im Einzelfall ein diagnostisch hilfreiches Zeichen sein. Daher wird zunächst das Spektrum der Krankheitsbilder dargestellt, bei denen Myokymien der Gesichts- und Extremitätenmuskulatur assoziiertes oder führendes Symptom sind. Anschließend werden die verschiedenen, korrelierenden Prägnanztypen myographischer Aktivität beschrieben. Diese Aktivität wird im peripheren Nerven generiert; lediglich für Myokymien bei Multipler Sklerose und Hirnstammtumoren wird eine supranukleäre Genese diskutiert. Als pathophysiologische Mechanismen sind ektope Erregungsbildungen und ephaptische Impulsübertragungen anzunehmen, die über die gesamte Länge des peripheren Nerven von proximalen Anteilen bis zu den terminalen intramuskulären Axonaufzweigungen vorkommen können. Therapeutisch haben sich Carbamazepin und Phenytoin bewährt.

Summary

Even among neurologists, myokymia seems to be an underrecognized sign. Yet, it may be helpful under diagnostic aspects. Therefore, the spectrum of syndromes and diseases showing myokymia and furthermore, the variety of electrophysiological correlates of myokymia are discussed. These abnormal spontaneous discharges are most probably generated in the peripheral nerve (except for myokymia with multiple sclerosis and brain stem tumor, where supranuclear factors may be involved). Ectopic generation and ephaptic transmission of impulses are considered to be the most likely pathophysiological mechanisms underlying myokymia. There is evidence that myokymia is generated along the peripheral nerve from proximal portions to the intramuscular axon terminals. Therapy with carbamazepine or diphenylhydantoin is efficient in most cases.