Kardiale Befunde bei verschiedenen Formen der Muskeldystrophie und neurogenen Muskelatrophie im Kindes- und Jugendalter

Zusammenfassung

Es wird über die Ergebnisse einer kardiologischen Querschnittsuntersuchung bei 41 jugendlichen Patienten mit Muskeldystrophie und neurogener Muskelatrophie berichtet. Eine QT-Zeit-Verlängerung lag bei 90% des Gesamtkollektives vor, Infarktzeichen im EKG boten vor allem Patienten mit X-chromosomal vererbter Muskeldystrophie und Friedreichscher Ataxie. Echokardiographisch sind eine Myokardatrophie vor allem der Hinterwand des linken Ventrikels für die Duchenne-Form und die autosomal vererbten Formen typisch, eine Hypertrophie zeigen der Typ Becker-Kiener und die neurogene Muskelatrophie. Ein Mitralklappenprolaps war bei Duchennescher Muskeldystrophie, myotoner Dystrophie Curschmann-Steinert und spinaler Muskelatrophie Kugelberg-Welander häufig. Die Ergebnisse werden im Hinblick auf ihre prognostische Relevanz diskutiert.

Summary

The results of an electrocardiographic and echocardio-graphic study in 41 juvenile patients with muscular dystrophy and neurogenic muscular atrophy are reported. A prolonged QT-interval was demonstrable in 90% of all patients, signs of myocardial infarction were seen in the ECG of x-chromosomal inherited muscle dystrophy and Friedreich's ataxia. Echocardiographic studies revealed myocardial atrophy (especially of the posterior left ventricle wall) in Duchenne's dystrophy and less pronounced in autosomal inherited muscle dystrophies. Myocardial hypertrophy was present in Becker's muscle dystrophy, myotonic dystrophy after Curschmann-Steinert and spinal muscular atrophy Kugelberg-Welander. The results are discussed with special reference to prognostic implications.