Zusammenfassung
Die Ursache des Creatinkinase-Anstiegs bei neuromuskulären Erkrankungen ist die Nekrose
von Muskelfasern oder von Faserabschnitten. Die typische Fasernekrose beginnt mit
Defekten der Plasmamembran, durch die extrazelluläres Kalzium ins Sarkoplasma einströmt
und eine lokale Kontraktur verursacht, die sich ausbreiten und zur Zerreissung anliegender
Faserabschnitte führen kann. Bereits während der Abräumung des nekrotischen Materials
durch Phagozyten prolifieren und fusionieren die Satellitenzellen und bilden unter
Einbeziehung überlebender Faserabschnitte neue Muskelfasern. Diese sind oft abnorm
geformt (verzweigte Fasern, zentrale Kerne, Kalibervariationen), vermutlich da die
Ausreifung durch den begleitenden Umbau des Endomysiums behindert wird. Die zellulären
Prozesse bei verschiedenen Muskelerkrankungen sind identisch. Eine Differentialdiagnose
muß auf dem zeitlichen Verlauf, der Ausprägung der nekrotischen und regenerativen
Veränderungen und dem klinischen Bild beruhen. Bei wenig progredienten Erkrankungen
mit geringer Nekroserate können Zeichen der Fasernekrose im histologischen Bild fehlen.
Summary
An increase in the creatine kinase level in neuromuscular disorders indicates necrosis
of muscle fibres. Usually, it is initiated by defects of the plasma membrane through
which extracellular calcium ions enter into the sarcoplasm, causing segmental contracture.
This might spread to and disrupt, adjacent myofibrillar segments. The debris is phagocytosed;
concomitantly, proliferating satellite cells fuse, and together with viable fibre
fragments they form new muscle fibres. The morphology of the new fibres is often abnormal
(branched fibres, internal nuclei, caliber variations), possibly because their maturation
is impaired by the remodelling endomysial framework. The cytological process in different
disorders is the same; to establish a diagnosis, the pattern and extent of necrotic
and regenerative changes has to be taken into account together with the time course
and the clinical picture. In slowly progressing disorders with low rate of necrosis,
a bipsy sample may be devoid of necrotic fibres.
