Intrauterine Therapie eines inkompletten AV-Blocks bei einer Mutter mit Sjögren-Syndrom

Zusammenfassung

Hintergrund: Eine isolierte AV-Blockierung am fetalen Herzen ohne zusätzliche strukturelle Anomalie ist in der Mehrzahl der Fälle auf ein immunologisches Problem zurückzuführen. Die Mütter betroffener Feten leiden im allgemeinen an einer Bindegewebserkrankung (Sjögren-Syndrom, Lupus erythematodes) mit Nachweis von anti-SS-A-(anti Ro) und/oder anti-SS-B-(anti La) Antikörpern. Die Diagnose eines fetalen atrioventrikulären Blocks 3. Grades gilt als irreversibel und macht postpartal zumeist den Einsatz eines Herzschrittmachers notwendig. Fall: Wir berichten über die Schwangerschaft einer Patientin mit Sjögren-Syndrom und fetaler Erregungsleitungsstörung, die durch den Einsatz der gepulsten Doppler-Sonografie zu erkennen war. Im Unterschied zur überwiegenden Mehrzahl anderer publizierter Fälle begannen wir bereits bei einem AV-Block Grad 1 mit einer mehrwöchigen Dexamethason-Therapie mit dem Ziel, die immunologisch vermittelte kardiale Inflammation beim Feten zu mildern und Komplikationen wie einen Hydrops fetalis zu vermeiden. Schlussfolgerung: Fetale Erregungsleitungsstörungen lassen sich sehr gut mithilfe der gepulsten Doppler-Sonografie erkennen. Für die Therapie gibt es derzeit keine einheitlichen Empfehlungen.

Abstract

Background: Isolated fetal heart block is considered as an immunological disorder in the majority of cases. Mothers of affected fetuses often suffer from connective tissue disease (Sjögren syndrome or Lupus erythematodes). All of them test positive for anti-SS-A (anti Ro) and/or anti-SS-B (anti La) antibodies. Once established, third-degree congenital heart block is permanent and often requires a pacemaker. Case: We report on a pregnancy in a mother with Sjögren syndrome which was complicated by the development of incomplete fetal heart block, diagnosed by pulsed wave Doppler echocardiography. We started oral dexamethasone treatment to reduce immune-mediated fetal cardiac damage and to prevent complications like hydrops fetalis. Conclusion: Detection of isolated fetal heart block is possible with pulsed Doppler sonography, but there are no clear recommendations for treatment.

Key words

fetal arrhythmia - Doppler ultrasound - fetal treatment

Literatur

• 1 Waltuck J, Buyon J P. Autoantibody-associated congenital heart block.  Ann Intern Med. 1994;  120 544-551
• 2 Buyon J P, Hiebert R, Copel J A. et al . Autoimmune-associated congenital heart block: demographics, mortality, morbidity and recurrence rates obtained from a national neonatal lupus registry.  J Am Coll Cardiol. 1998;  31 1658-1666
• 3 Tseng C E, Buyon J P. Neonatal lupus syndromes.  Rheum Dis Clin North Am. 1997;  23 31-54
• 4 Glickstein J S, Buyon J P, Friedman D. Pulsed Doppler echocardiografic assessment of the fetal PR intervall.  Am J Cardiol. 2000;  86 236-239
• 5 Berg C, Geipel A, Gembruch U. Der Vier-Kammer-Blick in der fetalen Echokardiografie.  Ultraschall in Med. 2007;  28 132-157
• 6 Jaeggi E T, Silverman E D, Yoo S J. et al . Is immune-mediated complete fetal atrioventricular block reversible by transplacental dexamethasone therapy ?.  Ultrasound Obstet Gynecol. 2004;  23 602-605
• 7 Breur J MPJ, Visser G HA, Kruize A A. et al . Treatment of fetal heart block with maternal steroid therapy: case report and review of the literature.  Ultrasound Obstet Gynecol. 2004;  24 467-472
• 8 Berg C, Geipel A, Kohl T. et al . Atrioventricular block detected in fetal life: associated anomalies and potential prognostic markers.  Ultrasound Obstet Gynecol. 2005;  26 4-15
• 9 Buyon J P, Clancy R M. Neonatal Lupus: Basic Research and Clinical Perspectives.  Rheum Dis Clin N Am. 2005;  31 299-313
• 10 Jaeggi E T, Fouron J C, Silverman E D. et al . Transplacental Fetal Treatment Improves the Outcome of Prenatally Diagnosed Complete Atrioventricular Block Without Structural Heart Disease.  Circulation. 2004;  110 1542-1548
• 11 Simpson J M. Fetal arrhythmias.  Ultrasound Obstet Gynecol. 2006;  27 599-606
• 12 Sonesson S E, Salomonsson S, Jacobsson L A. et al . Signs of first-degree heart block occur in one-third of fetuses of pregnant woman with anti-SSA/Ro 52-kd antibodies.  Arthritis Rheum. 2004;  50 1253-1261
• 13 Blanford A T, Murphy B E. In vitro metabolism of prednisolone, dexamethasone, betamethasone and cortisol by the human placenta.  Am J Obstet Gynecol. 1977;  127 264-267
• 14 Vesel S, Mazic U, Blejec T. et al . First-Degree Heart Block in the Fetus of an Anti-SSA/Ro-Positive Mother.  Arthritis and Rheumatism. 2004;  7 2223-2226
• 15 Seckl J R, Cleasby M, Nyirenda M J. Glucocorticoids, 11 beta-hydroxysteroid-dehydrogenase and fetal programming.  Kidney Int. 2000;  57 1412-1417