Nichtinvasive Diagnostik der totalen Lungenvenenfehleinmündung durch systematische echokardiografische Darstellung der herznahen Venen

Zusammenfassung

Ziel: Die totale Lungenvenenfehleinmündung (TAPVC) ist eine seltene angeborene kardiovaskuläre Malformation mit fehlender Mündung der Pulmonalvenen in den linken Vorhof. Die echokardiografische Differenzierung der TAPVC von der persistierenden pulmonalen Hypertension des Neugeborenen kann sehr anspruchsvoll sein. Ziel unserer Arbeit war die Darstellung eines systematischen Untersuchungsablaufes, um mithilfe der Echokardiografie eine TAPVC zuverlässig zu diagnostizieren. Patienten und Methoden: Zwischen 1995 und 2005 wurden 15 Patienten mit isolierter TAPVC in unserem Zentrum betreut. Davon hatten 5 Kinder eine Fehlmündung vom suprakardialen, 5 vom kardialen, 3 vom infrakardialen und 2 vom gemischten Typ. Seit 2001 erfolgte die präoperative Diagnostik ausschließlich echokardiografisch (8 / 15 Patienten). Ergebnisse: Im Rahmen einer systematischen Untersuchung der herznahen Venen konnten in allen Fällen die fehleinmündenden Lungenvenen im 2-dimensionalen Bild und mithilfe der Farbdopplerechokardiografie direkt nachgewiesen werden. Lungenvenenfehleinmündungen vom infrakardialen Typ wurden durch systematische Evaluation der Leber mit Nachweis eines pathologischen venösen Gefäßes diagnostiziert. Intraoperativ wurden in allen Fällen die echokardiografisch erhobenen Befunde bestätigt. Schlussfolgerungen: Die Echokardiografie mit Doppler- und Farbdopplersonografie ermöglicht die zuverlässige Diagnose der TAPVC. Die vorgestellte systematische Vorgehensweise erlaubt die sichere sonografische Differenzierung einer TAPVC von der persistierenden pulmonalen Hypertension des Neugeborenen.

Abstract

Purpose: Total anomalous pulmonary venous connection (TAPVC) is a rare congenital cardiovascular malformation that is characterized by an absent connection of the pulmonary veins to the left atrium. Echocardiographic differentiation of TAPVC and persistent pulmonary hypertension of the newborn (PPHN) can be a great diagnostic challenge. The aim of our study was the assessment of a systematic echocardiographic approach to evaluate the feasibility and reliability of noninvasive diagnosis of TAPVC. Methods: Between January 1995 and January 2005, 15 consecutive patients with isolated TAPVC were diagnosed in our institution. 5 patients had supracardiac type, 5 cardiac type, 3 infracardiac and 2 had mixed type of TAPVC. Since 2001 preoperative diagnosis was performed exclusively by echocardiography (8 / 15 patients). Results: TAPVC could be diagnosed correctly in all cases using a systematic echocardiographic approach with careful investigation of the proximal cardiac veins. Infracardiac type of TAPVC was diagnosed using systematic evaluation of the liver with visualization of a pathological vessel with venous flow directed away from the heart. In all cases the echocardiographic findings were confirmed during surgery. Conclusion: Echocardiography with Doppler and color Doppler sonography is an effective method for noninvasive diagnosis of TAPVC. The presented systematic echocardiographic approach permits reliable noninvasive differentiation of TAPVC and PPHN.

echocardiography - pediatric cardiology - total anomalous pulmonary venous connection - persistent pulmonary hypertension of the newborn

Literatur

• 1 Samanek M, Voriskova M. Congenital heart disease among 815,569 children born between 1980 and 1990 and their 15-year survival: a prospective Bohemia survival study.  Pediatr Cardiol. 1999;  20 411-417
• 2 Freedom R M, Yoo S J, Coles J G. et al .Total anomalous pulmonary venous connections. Freedom RM, Yoo SJ, Mikailian H, Williams WG The Natural and modified history of congenital heart disease T. Armonk, NY; Blackwell Publishing 2001: 282-289
• 3 Castaneda A R, Jonas R A, Mayer J E. et al .Anomalies of the pulmonary veins. Castaneda AR Cardiac surgery of the neonate and the infant Philadelphia, London, Toronto; Saunders 1994: 157-166
• 4 Lee M L, Wu M H, Wang J K. et al . Echocardiographic assessment of total anomalous pulmonary venous connections in pediatric patients.  J Formos Med Assoc. 2001;  100 729-735
• 5 Rauch R, Rauch A, Kaulitz R. et al . Cervical origin of the subclavian artery: echocardiographic diagnosis in patients with monosomy 22q11.  Ultraschall in Med. 2005;  26 36-41
• 6 Girisch M, Kaulitz R, Rauch R. et al . Echocardiographic diagnosis of the aorto-left ventricular tunnel.  Ultraschall in Med. 2003;  24 264-269
• 7 Apitz C, Kaulitz R, Sieverding L. et al . Echokardiographic diagnosis of the aortopulmonary window.  Ultraschall in Med. 2007;  28 189-194
• 8 Paquet M, Gutgesell H. Echocardiographic features of total anomalous pulmonary venous connection.  Circulation. 1975;  51 599-605
• 9 Chin A J, Sanders S P, Sherman F. et al . Accuracy of subcostal two-dimensional echocardiography in prospective diagnosis of total anomalous pulmonary venous connection.  Am Heart J. 1987;  113 1153-1159
• 10 Kimball T R, Weiss R G, Meyer R A. et al . Color flow mapping to document normal pulmonary venous return in neonates with persistent pulmonary hypertension being considered for extracorporeal membrane oxygenation.  J Pediatr. 1989;  114 433-437
• 11 Palmisano J M, Moler F W, Custer J R. et al . Unsuspected congenital heart disease in neonates receiving extracorporeal life support: A review of ninety-five cases from the Extracorporeal Life Support Organization Registry.  J Pediatr. 1992;  121 115-117
• 12 Stewart D L, Mendoza J C, Winston S. et al . Use of Extracorporeal Life Support in Total anomalous pulmonary venous drainage.  J Perinatol. 1996;  16 186-190
• 13 Lima C O, Valdes-Cruz L M, Allen H D. Prognostic value of left ventricular size measured by echocardiography in infants with total anomalous pulmonary venous drainage.  Am J Cardiol. 1983;  51 1155-1159
• 14 Yusuf J, Mukhopadhyay S, Gupta M D. et al . Echocardiographic diagnosis of obstructed supracardiac total anomalous pulmonary venous connection.  Echocardiography. 2006;  23 65-67
• 15 Kirshbom P M, Myung R J, Gaynor J W. et al . Preoperative pulmonary venous obstruction affects long-term outcome for survivors of total anomalous pulmonary venous connection repair.  Ann Thorac Surg. 2002;  74 1616-1620
• 16 Caldarone C A, Najm H K, Kadletz M. et al . Surgical management of total anomalous pulmonary venous drainage: impact of coexisting cardiac anomalies.  Ann Thorac Surg. 1998;  66 1521-1526
• 17 Sadiq M, Stumper O, De Giovanni J V. et al . Management and outcome of infants and children with right atrial isomerism.  Heart. 1996;  75 314-319
• 18 Hashmi A, Abu-Sulaiman R, Mc Crindle B W. et al . Management and outcomes of right atrial isomerisms: a 26-year experience.  J Am Coll Cardiol. 1998;  31 1120-1126