Abstract
Introduction: Outcomes for children with cancer in the developing world are compromised by the
difficulties for patients in accessing health services and by competition for resources
between oncological services and the myriad other health problems of emerging nations.
The purpose of this study is to document and analyse our experience and the outcomes
of children with nephroblastoma over recent years. Methods: This is a retrospective review of all patients who underwent combined oncological
and surgical treatment for nephroblastoma in the Paediatric Oncology Unit between
1998 and 2003. Results: Sixty-three patients were treated for Wilms' tumour; the mean age was 3 years 8 months
(range 4 months to 11 years). The majority of children presented with an abdominal
swelling or mass. Preoperative chemotherapy was given in forty-six cases (73 %). The
tumour stage distribution was 11/63 stage I (17 %), 11/63 stage II (17 %), 21/63 stage
III (33 %), 16/63 stage IV (25 %) and 4/63 stage V (6 %). Postoperative chemotherapy
and radiotherapy was given according to the SIOP protocol. During the study period,
thirteen patients (21 %) died (7 cancer-specific, 2 postoperative, 4 sepsis related),
thirteen (21 %) were lost to follow-up and thirty-seven (59 %) are free of disease
with a mean follow-up period of 3.67 years. Children with stage I and stage II had
a disease-free survival at 4 years of 89 %. However, those with stage III, IV and
V disease had 4-year survival of 66.75 % (p = 0.07). Overall, four-year post-nephrectomy
survival was 76 %. Conclusion: Outcomes for children with cancer have improved dramatically over recent years; however,
in the developing world, the scarcity of hospital resources and the overwhelming burden
of non-cancer diseases can mean that oncological treatment is extremely challenging.
In our society, children tend to present with nephroblastoma at an advanced stage;
however, treatment by dedicated, multidisciplinary teams can achieve good results.
Expérience et devenir du néphroblastome à Johannesburgh de 1998 à 2003
Buts: Le devenir des enfants avec un cancer dans les pays en voie de développement est
compromis par les difficultés pour les patients à avoir accès aux services médicaux,
par la compétition qu'il y a entre les problèmes oncologiques et l'ensemble des autres
problèmes de santé. Le but de cette étude est de documenter et d'analyser notre expérience
des enfants traités pour néphroblastome. Méthodes: C'est une étude rétrospective de tous les patients qui ont subi un traitement oncologique
et chirurgical pour néphroblastome dans l'unité oncologique pédiatrique de 1998 à
2003. Résultats: 63 patients étaient traités pour une tumeur de Wilms. L'âge moyen était de 3 ans
8 mois (4 mois à 11 ans). La majorité des enfants se présentait avec une masse ou
des douleurs abdominales. La chimiothérapie pré-opératoire était donnée dans 46 cas
(73 %). Le type (staging tumoral) était 11 fois sur 63 stade 1 (17 %), 11 sur 63 stade
2 (17 %), 21 sur 63 stade 3 (33 %), 16 sur 33 stade 4 (25 %) et 4 sur 63 stade 5 (6
%). La chimiothérapie post-opératoire et la radiothérapie était prescrite en fonction
des protocoles SIOP. Durant la période d'étude, 13 patients (21 %) mourraient: 7 avec
une lésion en rapport avec le cancer, 2 de complications post-opératoires et 4 de
sepsis. 13 patients (21 %) étaient perdus de vue et 37 patients (59 %) étaient indemnes
de toute maladie avec une période de suivi de 3,67 ans. Les enfants avec un stade
1 et 2 avaient une survie sans récidive à 4 ans de 89 % alors que ceux avec stade
3, 4 et 5 avaient une survie à 4 ans de 66,75 % (p = 0,07). La survie post-néphrectomie
pour l'ensemble était de 76 %. Conclusion: Le devenir des enfants avec un cancer s'est amélioré considérablement ces dernières
années. Néanmoins, dans les pays en voie de développement, le manque de ressource
hospitalière et les problèmes dramatiques posés par les maladies non cancéreuses font
que le traitement oncologique est extrêmement variable. Dans notre société, les enfants
viennent consulter le plus souvent avec un néphroblastome à un stade avancé. Néanmoins
le traitement par une équipe multi-disciplinaire entraîne de bons résultats.
Experiencia y resultados en nefroblastoma en Johannesburgo 1998 - 2003
Introduccion: Los resultados en niños con cáncer en el mundo en desarrollo se ven comprometidos
por las dificultades de los pacientes para el acceso de los Servicios de Salud y por
la competencia por la financiación entre los Servicios Oncológicos y los múltiples
otros problemas de salud de estos países. El objetivo de este estudio es documentar
y analizar nuestra experiencia en los resultados de niños con nefroblastomas en los
últimos años. Metodos: Estudio retrospectivo de los pacientes que sufrieron tratamiento combinado oncológico
y quirúrgico por nefroblastoma en la Unidad de Oncología Pediátrica entre 1998 y 2003.
Resultados: Tratamos 63 pacientes por Tumor de Wilms con una edad media de 3 años y 8 meses (rango
4 meses a 11 años). La mayoría de los niños se presentaron con una masa abdominal.
Se administró quimioterapia preoperatoria en 46 casos (73 %). La distribución por
estadios fue 11/63 estadio I (17 %), 11/63 estadio II (17 %), 21/63 estadio III (33
%), 16/63 estadio IV (25 %) y 4/63 estadio V (6 %). Se administró quimioterapia y
radioterapia postoperatorias según los protocolos SIOP. Durante el periodo de estudio
fallecieron 13 pacientes (21 %) (7 del tumor, 2 en el postoperatorio y 4 de sepsis),
13 (21 %) se perdieron de vista y 37 (59 %) se mantienen libres de enfermedad con
un seguimiento medio de 3,67 años. Los niños con estadio I y II sobreviven sin tumor
a los 4 años en una proporción del 89 %. Sin embargo los que tenían estadio III, IV
y V tienen una sobrevivencia de 4 años del 66,75 % (p = 0,07). En conjunto la supervivencia
a los 4 años por nefrectomía fue del 76 %. Conclusion: Los resultados en niños con cáncer han mejorado dramáticamente en los últimos años.
Sin embargo, en el mundo en desarrollo la escasez de medios económicos hospitalarios
y la carga abrumadora de las enfermedades no cancerosas dificultan considerablemente
el tratamiento de los casos oncológicos. En nuestra sociedad los niños tienden a presentarse
con nefroblastomas en estadios avanzados y a pesar de ello el tratamiento por equipos
multidisciplinarios competentes puede obtener buenos resultados.
Erfahrungen und Ergebnisse in der Behandlung des Neuroblastoms in Johannesburg, 1998
- 2003
Zielsetzung: Die Prognose von Kindern mit Krebserkrankungen in Entwicklungsländern ist bestimmt
durch einen Kompromiss zwischen den Schwierigkeiten der Patienten, Gesundheitszentren
aufzusuchen, und dem Wettbewerb zwischen onkologischen Diensten und den Myriaden von
anderen Gesundheitsproblemen in den neu entstehenden Nationen. Das Ziel der vorliegenden
Arbeit ist daher, die Erfahrungen und Prognosen von Kindern mit einem Nephroblastom
in den vergangenen Jahren in Johannesburg, Südafrika, zu analysieren. Methodik: Es handelt sich um eine retrospektive Untersuchung der onkologischen und kinderchirurgischen
Behandlung in dem Zeitraum von 1998 bis 2003. Ergebnisse: 63 Patienten wurden wegen eines Wilms-Tumors in diesem Zeitraum therapiert. Das Durchschnittsalter
lag bei 3,8 Jahren (4 Monate - 11 Jahre). Die Mehrzahl der Kinder wurde wegen eines
abdominellen Tumors oder zunehmenden Bauchumfangs vorgestellt. Eine präoperative Chemotherapie
wurde bei 46 Kindern eingeleitet (73 %). 11/63 Patienten befanden sich im Stadium
I (17 %), 11/63 im Stadium II (17 %), 21/63 im Stadium III (33 %), 16/63 im Stadium
IV (25 %) und 4/63 im Stadium V (6 %). Die postoperative Chemo- und Radiotherapie
erfolgte nach dem SIOP Protokoll. Während des Untersuchungszeitraums verstarben 13
Kinder (21 %), davon 7 an krebsspezifischen Folgen, 2 postoperativ, 4 wegen Sepsis,
13 (21 %) kamen nicht mehr zu einer Nachuntersuchung, aber 37 (59 %) der Patienten
waren in einem Zeitraum von 3,67 Jahren rezidivfrei. 89 % der Kinder mit einem Stadium
I und II überlebten 4 Jahre rezidivfrei. Kinder mit den Krankheitsstadien III, IV
und V erreichten nur in 66,75 % (p = 0,07) ein 4-jähriges Überleben. Schlussfolgerung: Die Prognose kindlicher Krebserkrankungen hat sich in den vergangenen Jahren dramatisch
verbessert, auch in den Entwicklungsländern. Allerdings bedeutet der Mangel an onkologischen
Zentren und die überwältigende Last von anderen, nicht krebsbedingten Erkrankungen
eine besondere Herausforderung für eine onkologische Therapie. In den Entwicklungsländern
werden Kinder zudem meist erst in einem fortgeschrittenen Stadium der Erkrankung vorgestellt.
Trotzdem kann eine entschiedene, moderne, multidisziplinäre Behandlung gute Ergebnisse
erbringen.
Key words
nephroblastoma - Wilms' tumour - survival - Africa
Mots-clés
néphroblastome - tumeur de Wilms - survie - Afrique
Palabras clave
nefroblastoma - tumor de Wilms - sobrevivencia - Africa
Schlüsselwörter
Nephroblastom - Wilms‐Tumor - Afrika - Prognose
