Hereditary Sacrococcygeal Teratoma - Not the Same as Its Sporadic Counterpart!

Abstract

Sacrococcygeal teratoma (SCT) can be sporadic or familial and there appear to be different characteristics to these entities. It can be an isolated anomaly or occur as part of the Currarino triad, when it is associated with anorectal malformations and sacral anomalies. We present a case of familial sacrococcygeal teratoma and discuss its relationship to previously published reports, drawing conclusions regarding embryogenesis, diagnosis, screening and management.

Tératome sacro-coccygien héréditaire - différent du tératome sporadique

Le tératome sacro coccygien (SCT) peut être sporadique ou familial et il apparaît avoir des différences dans ces deux entités. Il peut être une anomalie isolée ou survenir comme une partie de la triade de Currarino, quand il est associé avec une malformation ano-rectale et des malformations sacrées. Nous présentons un cas de tératome sacro coccygien familial et discutons de ses relations avec les publications préalablement réalisées tirant des conclusions concernant l'embryogénèse, le diagnostic, le bilan et la prise en charge.

Teratoma sacrocoxígeo hereditario: no es lo mismo que el esporádico

El teratoma sacrocoxígeo (SCT) puede ser esporádico o familiar y ambos tipos tienen características clínicas diferentes. Puede ser una anomalía aislada o una parte de la triada de Currarino cuando se asocia con malformación anorrectal y sacra. Presentamos un caso de teratoma sacrocoxígeo familiar y discutimos las relaciones con los casos publicados previamente sacando conclusiones sobre su embriogénesis, diagnóstico, despistaje y tratamiento.

Erbliches Steißbeinteratom - nicht zu verwechseln mit dem sporadischen Teratom des Steißbeins!

Steißbeinteratome können sporadisch oder familiär auftreten. Die Krankheitsbilder sind verschieden und zeigen unterschiedliche Charakteristika. Sie können isoliert auftreten oder als Teil einer Currarino-Triade, wenn sie mit angeborenen, anorektalen und sakralen Fehlbildungen vergesellschaftet sind. Es wird der Fall eines familiären, sakrokokzygealen Teratoms vorgestellt und mit früheren, ähnlichen Veröffentlichungen im Hinblick auf die Embryogenese, Diagnostik, Screening-Untersuchungen und die Therapie verglichen.

Key words

hereditary sacrococcygeal teratoma - screening - malignancy

Mots-clés

tératome sacro‐coccygien héréditaire - bilan - malignité

Palabras clave

teratoma sacrocoxígeo - hereditario - cribado - tumor maligno

Schlüsselwörter

Steißbeinteratom - erblich - Genetik

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