Zusammenfassung
Die Autoimmunthrombozytopenie wird in eine akute, vor allem bei Kindern auftretende,
und in eine chronische Form unterteilt. Die chronische Form des Erwachsenenalters
tritt mit einer Inzidenz von 2 - 3 pro 100 000 Erwachsenen pro Jahr auf. Das mittlere
Erkrankungsalter liegt bei 56 Jahren. Ein Auslöser der Erkrankung ist nicht bekannt. Wir
berichten über den Fall einer 24-jährigen italienischen Primigravida in der 28. Schwangerschaftswoche
mit den Symptomen einer Präeklampsie und eines fulminanten HELLP-Syndroms mit Lungenödem,
die aus vitaler mütterlicher Indikation per Sectio caesarea entbunden werden musste.
Eine Thrombozytopenie von 4000/µl ist im Zusammenhang mit der hypertensiven Entgleisung
als Ursache einer intrakraniellen Blutung der Mutter zu sehen. Postpartal konnte immunhämatologisch
eine Autoimmunthrombozytopenie als Grunderkrankung diagnostiziert werden. Beim Kind
trat am ersten Lebenstag ebenfalls eine Thrombozytopenie mit komplizierender intrakranieller
Blutung auf. Nach frustraner konservativer Therapie wurde ein Thrombozytenanstieg
der Mutter auf > 400 000/µl durch die ultimative Maßnahme einer Splenektomie erreicht.
Abstract
Immune thrombocytopenic purpura is classified into the acute infantile form and a
chronic form seen mostly in adults. The chronic adult form of the disease has an incidence
of 2 - 3/100 000 per year. The mean age at presentation is 56 years. The cause of
the disease is still unknown. We present the clinical course of a 24-year-old Italian
primigravida presenting with the symptoms of severe HELLP syndrome/preeclampsia in
the 28th week of gestation. Cesarean section had to be performed as an emergency procedure
while the course of the disease was complicated by acute pulmonary edema. Thrombocytopenia
in combination with severe hypertension caused postpartal intracranial bleeding. Hematological
investigation led to the diagnosis of immune thrombocytopenic purpura. Postpartally,
increasing thrombocytopenia and intracranial bleeding were also diagnosed in the baby
girl. After initial unsuccessful conservative treatment, an increase in the mother's
platelet count was finally achieved by means of splenectomy.
Schlüsselwörter
intrakranielle Blutung - Autoimmunthrombozytopenie - HELLP‐Syndrom - Präeklampsie
- Morbus Werlhof
Key words
intracranial bleeding - immune thrombocytopenic purpura - HELLP‐syndrome - preeclampsia
- Morbus Werlhof
Literatur
Eclampsia. Donaldson JO Neurology of Pregnancy. 2nd ed. London, England; WB Saunders Co 1989:
269-310
christian.jackisch@klinikum-offenbach.de
