Dresdner Dermatologische Demonstration 2007 - zugleich Tagung der Sächsischen Dermatologischen Gesellschaft am 24. März 2007

Rezidivierende Polychondritis (Relapsing polychondritis, Meyenburg-Altherr-Uehlinger Syndrom)

A. Gemmeke, S. Schmidt

Ein 73-jähriger Patient stellte sich mit akut aufgetretenem Erschlaffen der rechten Ohrmuschel vor. Eine Entzündung oder ein Infekt waren nicht erinnerlich.

Hautbefund: Der kraniale Anteil der rechten Ohrmuschel hing schlaff herab ([Abb. 1]). Bei weicher Konsistenz des betroffenen Ohres bestand kein Druckschmerz. Die linke Ohrmuschel war unauffällig.

Abb. 1 Rezidivierende Polychondritis der rechten Ohrmuschel.

Laborbefunde: BSG 21 mm; CRP 22,9 mg/l; Rheumafaktoren quantitativ > 200 IU/ml; ANA 1 : 640.

Histologie: Der Ohrknorpel ist hochgradig mukoid degeneriert mit verbreitertem und narbig fibrosiertem Perichondrium mit hierin nachweisbaren Gefäßproliferaten mit schütterer bis mitteldichter, überwiegend lymphoplasmazellulärer entzündlicher Infiltration ([Abb. 2]).

Abb. 2 Rezidivierende Polychondritis - Histologie: Verlust des basophilen Färbeverhaltens des Knorpels und fokale monolymphozytäre Infiltration (HE).

Bildgebende Verfahren und Konsile ohne Anhalt für eine interne Mitbeteiligung.

Therapie: Eine interne Therapie mit Indomethazin 100 mg/d p. o. wurde eingeleitet.

Kommentar: Die rezidivierende Polychondritis ist eine seltene, systemische Erkrankung des artikulären und nichtartikulären Knorpels mit Chondrolyse und Knorpelatrophie. Histologisch fällt ein entzündliches lymphozytäres Infiltrat mit Knorpelfragmentation und fibrotischem Bindegewebe auf. Laborchemisch sind eine Leukozytose, erhöhte Blutsenkung und CRP sowie ein positiver Rheumafaktor typisch [3].

Eine Autoimmunreaktion mit Bildung von Antikörpern gegen Mukopolysaccharide und Kollagen Typ II mit anschließender Knorpelentzündung und -zerstörung wird vermutet. Die Erkrankung beginnt häufig nach einem grippalen Infekt oder Katarrh der oberen Atemwege. In ca. 80 % der Fälle sind die Ohren oder die Nase beteiligt. Durch die Erweichung des Knorpels kommt es zur Ausbildung sogenannter Blumenkohl- oder Waschlappenohren. Befall des äußeren Gehörganges kann sich in Taubheit äußern [3]. Die Augen können mit Konjunktivitis, Skleritis oder Iritis mit betroffen sein. Atemnot kann ein Hinweiszeichen für eine Erweichung im Bereich des Kehlkopfes oder der Trachea sein. Gelenkbeteiligung führt zu rheumatoiden Beschwerden. Auch Gefäßbeteiligung mit Ausbildung von Aortenaneurysmen oder Aortenklappenveränderungen wurde beschrieben, in schweren Fällen ist daher ein tödlicher Verlauf möglich. Die wichtigsten Differenzialdiagnosen der Ohrveränderungen stellen das Granuloma anulare und das Ringerohr dar. Die Allgemeinerkrankung muss von der rheumatoiden Arthritis, dem Reiter-Syndrom und der akuten Polyarthritis abgegrenzt werden.

Eine Standardbehandlung ist nicht validiert. Therapieerfolge wurden unter Immunsuppressiva wie Mycophenolatmofetil, Methotrexat und Cyclosporin ebenso wie mit Infliximab, Hydroxychloroquin und Cyclophosphamid beschrieben [1, 2]. Dapson soll die Freisetzung lysosomaler Enzyme während der Entzündung hemmen. Ein schnelles Therapieansprechen bei guter Verträglichkeit wurde unter der Behandlung mit Indomethazin allein oder in Kombination mit Prednisolon oder Colchicin beobachtet [2].