Multiple spontane Dissektionen der hirnversorgenden Arterien bei Ehlers-Danlos-artiger Bindegewebserkrankung Typ III mit atypischer klinischer Manifestation

Zusammenfassung

Wir berichten über einen Patienten, der im Rahmen von spontanen Dissektionen der Arteria carotis interna beidseits, der Arteria vertebralis rechts und der Arteria basilaris mit globaler zerebraler Minderperfusion hämodynamische Hirninfarkte in den Grenzzonen und linksbetonte beidseitige Kapselinfarkte entwickelte. Die Erkrankung präsentierte sich zunächst atypisch mit einer psychomotorischen Verlangsamung. Lediglich Kopfschmerzen ließen an eine Dissektion denken. Ursächlich fand sich in einer elektronenmikroskopischen Untersuchung einer Hautbiopsie eine Ehlers-Danlos-artige Bindegewebserkrankung Typ III, wobei der Patient keinen typischen Habitus mit hypermobilen Gelenken aufwies. Spontane Dissektionen der hirnversorgenden Arterien, welche die wichtigsten Ursache ischämischer Schlaganfälle bei jungen Patienten sind, können sich auch ohne fokal-neurologische Ausfälle manifestieren und sollten daher großzügig bei differenzialdiagnostischen Überlegungen einbezogen werden. Eine Bindegewebserkrankung kann auch bei Patienten ohne typischen Habitus spontanen Gefäßdissektionen zugrunde liegen. Trotz suffizienter Antikoagulation und hypertensiver-hypervolämischer Therapie kam es in dem berichteten Fall zu einer progredienten neurologischen Symptomatik, sodass die Indikation zur stentassistierten Angioplastie gestellt wurde, welche jedoch aus anatomischen Gründen nicht möglich war. Sie kann jedoch nach strenger Indikationsstellung bei Versagen der konservativen Therapie eine sinnvolle Behandlungsoption darstellen.

Abstract

We report on a patient with spontaneous bilateral dissections of the carotid arteries and dissections of the right vertebral and basilar artery who developed cerebral infarction in the bilateral capsula interna, basal ganglia and border zones following global hypoperfusion. The patient presented atypically with psychomotoric slowing. Headache was the only symptom leading to the diagnosis of spontaneous carotid dissections. Electron microscopy of a skin biopsy sample revealed an Ehlers-Danlos-like connective tissue disease Type III, although the patient showed no typical habitus with hyperextensible skin and hypermobile joints. Spontaneous dissection of cerebral arteries is a leading cause for cerebral infarction in young patients. They can present without ischaemic symptoms and should therefore be considered in patients with atypical symptoms. Even in patients without typical habitus, connective tissue disease can be the underlying aetiology. In our case, neurological symptoms progressed in spite of sufficient anticoagulation. Stent-assisted angioplasty could not be performed due to the anatomical situation of the carotid arteries. In general, however, stent-assisted angioplasty might be an option, if anticoagulation therapy fails to prevent progression of the disease.

Schlüsselwörter

spontane Dissektion - multiple Ehlers-Danlos - Ehlers-Danlos-artig

Key words

spontaneuous dissection - multiple Ehlers-Danlos - Ehlers-Danlos-like

Literatur

• 1 Brandt T, Orberk E, Weber R. et al . Pathogenesis of cervical artery dissections: association with connective tissue abnormalities.  Neurology. 2001;  57 24-30
• 2 Wu H C, Chen Y C, Chen C J. et al . Spontaneous bilateral internal carotid artery dissection with acute stroke in young patients.  European Neurology. 2006;  56 230-234
• 3 Mellion M L, Rizvi S. Spontaneous bilateral carotid artery dissection and posterior reversible encephalopathy syndrome.  Neurology. 2005;  65 1990
• 4 Rees J H, Valentine A R, Llewelyn J G. Spontaneous bilateral carotid and vertebral artery dissection presenting as Collet-Siccard-syndrome.  British Journal of Radiology. 1997;  70 856-858
• 5 Baumgartner R W, Arnold M, Baumgartner I. et al . Carotid dissection with and without ischemic events: Local symptoms and cerebral artery findings.  Neurology. 2001;  57 827-832
• 6 Townend B S, Traves L, Crimmins D. Bilateral spontaneous carotid artery dissection.  Journal of Clinical Neuroscience. 2005;  12 (5) 592-594
• 7 Spalloni A, Ferrari M, Beccia M. et al . Bilateral spontaneous dissection of the internal carotid arteries.  European Journal of Neurology. 2004;  11 67-70
• 8 Braun-Falco O, Plewig G, Wolff H H. Dermatologie und Venerologie. Berlin, Heidelberg, New York u. a.; Springer 2002: 700-702
• 9 Brandt T, Morcher M, Hausser I. Association of cervical artery dissection with connective tissue abnormalities in skin and arteries. In: Baumgartner RW, Bogousslavsky J, Caso V, Paciaroni M (eds) Handbook on Cerebral Artery Dissection. Basel; Karger 2005: 16-29
• 10 Boutouyrie P, Germain D P, Fiessinger J N. et al . Increased carotid wall stress in vascular Ehlers-Danlos syndrome.  Circulation. 2004;  109 1530-1535
• 11 Ulbricht D, Diederich N J, Hermanns-Lê T. et al . Cervical artery dissection: an atypical presentation with Ehlers-Danlos-like collagen pathology?.  Neurology. 2004;  63 1708-1710
• 12 Biggs K L, Chiou A C, Hagino R T, Klucznik R P. Endovascular repair of a spontaneous carotid artery dissection with carotid stent and coils.  Journal of Vascular Surgery. 2004;  40 170-173
• 13 Biondi A, Katz J M, Vallabh J. et al . Progressive symptomatic carotid dissection treated with multiple stents.  Stroke. 2005;  36 80-82
• 14 Malek A M, Higashida R T, Phatouros C C. et al . Endovascular management of extracranial carotid artery dissection achieved using stent angioplasty.  American Journal of Neuroradiology. 2000;  21 1280-1292