Unexpected Bleeding following Eyelid Tumor Resection leading to the Rare Diagnosis of Acquired Haemophilia

Zusammenfassung

Hintergrund: Erstmalige Fallvorstellung einer postoperativen unkontrollierten Blutung nach Lidchirurgie, mit darauf folgender Neudiagnose einer erworbenen Hämophilie. Anamnese und Befund: Ein 82-jähriger Patient unterlief eine Tumor-Exzision und Wiederherstellung seines rechtes Unterlids. Gleichentags erlitt der Patient eine unkontrollierte Blutung aus der chirurgischen Wunde, unstillbar trotz optimaler arterieller Blutdruckkontrolle, externer Kompression und rascher chirurgischer Hemostase. Die Routine-Gerinnungstests zeigten nur eine leicht verlängerte aktivierte partielle Thromboplastinzeit. Therapie und Verlauf: Der vollständige Gerinnungsstatus zeigte einen stark reduzierten Faktor VIII und das Vorliegen eines Faktor-VIII-Inhibitors. Nach den ersten Dosen von rekombinantem Faktor VIIa stoppte die Blutung vollständig. Nach Vernarbungsbeginn konnte die Therapie langsam auf Immunsupression umgestellt werden. Der Faktor-VIII-Inhibitor wurde und blieb unmessbar auch drei Monaten nach Absetzung der Immunsuppression. Schlussfolgerungen: Augenärzte sollten bei einer unerwarteten unkontrollierten Blutung auch an die Möglichkeit einer erworbenen Hämophilie denken.

Abstract

Background: Our goal is to report for the first time in the literature a case of uncontrolled bleeding after an oculoplastic surgical procedure leading to the diagnosis of acquired haemophilia. History and Signs: An 82-year-old patient underwent tumor excision and reconstruction of his right lower eyelid. On the same day, uncontrolled bleeding occurred that resisted optimal blood pressure control, external compression, surgical haemostasis and wound revision. Usual coagulation screening tests were normal, except for a slightly prolonged activated partial thromboplastin time. Therapy and Outcome: Extensive coagulation check was performed, which showed a severely reduced factor VIII due to the presence of an inhibitor. The bleeding was immediately stopped after administration of recombinant factor VIIa. After healing of the wound, factor VIIa treatment was replaced by immunosupressive therapy. The factor VIII inhibitor became unmeasurable and remained so for three months after stopping the immunosuppressive therapy. Conclusions: Ophthalmologists confronted with unexpected uncontrolled bleeding should think about the possibility of blood dyscrasia, in particular acquired haemophilia.

Schlüsselwörter

erworbene Hämophilie - Faktor-VIII-Inhibitor - postoperative Blutung

Key words

acquired haemophilia - factor VIII inhibiting antibody - postoperative bleeding

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