Severe Bilateral Hypertensive Retinopathy and Optic Neuropathy in a Patient with Pheochromocytoma[1]

Zusammenfassung

Hintergrund: Wir beschreiben einen Fall mit schwerer beidseitiger hypertensiver Retinopathie und Optikusneuropathie wegen Phäochromozytom. Anamnese und Befund: Eine 31-jährige Frau stellte einen schweren beidseitigen Visusverlust verbunden mit Kopfschmerzen und Fotophobie vor. Ophthalmoskopie zeigte beidseitige Papillenschwellungen, weiche Exsudate, Sternfiguren der Makula, Streifenblutungen und Verengung der Arterien. Das Bild war schwerer im rechten Auge. Eine Fluoreszeinangiografie bestätigte die Diagnose einer hypertensive Retinopathie. Der Blutdruck war 220 / 145 mmHg. Eine gründliche systemische Kontrolle enthüllte einen Tumor der rechten Nebenniere. Catecholaminsekretion war normal. Nach der Ablation zeigte sich der Tumor als Phäochromozytom und eine Immunhistochemie zeigte Dopaminsekretion. Therapie und Verlauf: Der postoperative Verlauf war unauffällig. Die antihypertensive Therapie dauerte nur einige Monate. Die visuelle Schärfe wird zurückgegeben und die Netzhautveränderungen verschwanden 8 Monate nach der Operation. Schlussfolgerungen: Schwere hypertensive Retinopathie mit Optikusneuropathie könnte eine Konsequenz der malignen Hypertonie wegen dem Phäochromozytom sein. Sie ist reversibel nach der Ablation des Tumors. Frühdiagnose ist höchst wichtig und ist abhängig von Hormonuntersuchung und Immunhistochemie.

Abstract

Background: We present a case of severe bilateral hypertensive retinopathy and optic neuropathy due to pheochromocytoma. History and Signs: A 31-year-old woman presented with severe bilateral visual acuity loss associated with headaches and photophobia. Ophthalmoscopy showed bilateral optic disc edema, soft exudates, macular star, flame-shaped hemorrhages and arterial narrowing. The situation was more severe in the right eye. Fluorescein angiography confirmed the diagnosis of hypertensive retinopathy. Arterial blood pressure was 220 / 145 mmHg. A thorough systemic control revealed a right adrenal gland mass. Catecholamine secretion was normal. After ablation, the tumor proved to be a pheochromocytoma, and immunohistochemistry showed dopamine secretion. Therapy and Outcome: Postoperative evolution was uncomplicated. Antihypertensive treatment lasted only a few months. Visual acuity was restored and the retinal alterations disappeared 8 months after surgery. Conclusions: Severe hypertensive retinopathy with optic neuropathy may be a consequence of malignant hypertension due to a pheochromocytoma. It is reversible after ablation of the tumor. Early diagnosis is of vital importance and relies on hormonal investigation and immunohistochemistry.

Schlüsselwörter

Phäochromozytom - hypertensive Retinopathie - hypertensive Optikusneuropathie - maligne Hypertonie - Papillenödem - Sternfigur der Makula - Tumor der Nebenniere - Dopamin - Immunhistochemie

Key words

pheochromocytoma - hypertensive retinopathy - hypertensive optic neuropathy - malignant hypertension - optic disc edema - macular star - adrenal gland tumor - dopamine - immunohistochemistry

1 Presented at the 100th Annual Congress of the SOG/SSO, Montreux, 5. - 8.9.2007.

Refferences

• 1 Abul-Ezz S R, Bunke C M, Singh H. et al .Arterial hypertension. Andreoli TE, Bennett JC, Carpenter CCJ, Plum F Cecil’s essentials of medicine Philadelphia; W. B. Saunders 1997 4th edn: 227-231
• 2 Bosco J A. Spontaneous nontraumatic retinal detachment in pregnancy.  Am J Obstet Gynecol. 1961;  82 208-212
• 3 Braunwald E. Hypertension. Isselbacher KJ, Braunwald E, Wilson JD, Martin JB, Fauc AS, Kaspedr DL Harrison’s principles of internal medicine: Companion handbook New York; McGraw-Hill 1995 13th edn: 340-346
• 4 Bravo E L, Tagle R. Pheochromocytoma: state-of-the-art and future prospects.  Endocr Rev. 2003;  24 539-553
• 5 Eisenhofer G, Bornstein S R, Brouwers F M. et al . Malignant pheochromocytoma: current status and initiatives for future progress.  Endocr Relat Cancer. 2004;  11 423-436
• 6 Eisenhofer G, Goldstein D S, Sullivan P. et al . Biochemical and clinical manifestations of dopamine-producing paragangliomas: utility of plasma methoxytyramine.  J Clin Endocrinol Metab. 2005;  90 2068-2075
• 7 Eisenhofer G, Walther M, Keiser H R. et al . Plasma metanephrines: a novel and cost-effective test for pheochromocytoma.  Braz J Med Biol Res. 2000;  33 1157-1169
• 8 Hayreh S S. Hypertensive fundus changes. Gyer DR Retina-vitreous-macula Philadelphia; Saunders 1999: 345-371
• 9 Hayreh S S, Servais G E. Retinal hemorrhages in malignant arterial hypertension.  Int Ophthalmol. 1988;  12 137-145
• 10 Hayreh S S, Servais G E, Virdi P S. Fundus lesions in malignant hypertension. IV. Focal intraretinal periarteriolar transudates.  Ophthalmology. 1986;  93 60-73
• 11 Hayreh S S, Servais G E, Virdi P S. Retinal arteriolar changes in malignant arterial hypertension.  Ophthalmologica. 1989;  198 178-196
• 12 Hurcomb P G, Wolffsohn J S, Napper G A. Ocular signs of systemic hypertension: a review.  Ophthalmic Physiol Opt. 2001;  21 430-440
• 13 Laragh J. Laragh’s lessons in pathophysiology and clinical pearls for treating hypertension.  Am J Hypertens. 2001;  14 186-194
• 14 Lenders J W, Pacak K, Walther M M. et al . Biochemical diagnosis of pheochromocytoma: which test is best?.  JAMA. 2002;  287 1427-1434
• 15 Lip G Y, Beevers M, Beevers D G. Complications and survival of 315 patients with malignant-phase hypertension.  J Hypertens. 1995;  13 915-924
• 16 Luo B P, Brown, GC. Update on the ocular manifestations of systemic arterial hypertension.  Curr Opin Ophthalmol. 2004;  15 203-210
• 17 Manger W M. An overview of pheochromocytoma: history, current concepts, vagaries, and diagnostic challenges.  Ann N Y Acad Sci. 2006;  1073 1-20
• 18 Roden M. How to detect pheochromocytomas? - The diagnostic relevance of plasma free metanephrines.  Wien Klin Wochenschr. 2002;  114 246-251
• 19 Sathyan P, Myint K, Singh G. et al . Acute painful visual loss from accelerated hypertensive choroidopathy.  Acta Ophthalmol Scand. 2007;  85 337-338
• 20 Sawka A M, Jaeschke R, Singh R J. et al . A comparison of biochemical tests for pheochromocytoma: measurement of fractionated plasma metanephrines compared with the combination of 24-hour urinary metanephrines and catecholamines.  J Clin Endocrinol Metab. 2003;  88 553-558
• 21 Spencer C G, Lip G Y, Beevers D G. Recurrent malignant hypertension: a report of two cases and review of the literature.  J Intern Med. 1999;  246 513-516
• 22 Wall M. Optic disk edema with cotton-wool spots.  Surv Ophthalmol. 1995;  39 502-508

1 Presented at the 100th Annual Congress of the SOG/SSO, Montreux, 5. - 8.9.2007.