Sonographic Diagnosis of an Unusual Case of Multilocular Cystic Nephroma Mimicking Polycystic Kidney Disease

Zusammenfassung

Wir berichten über den ungewöhnlichen Fall eines multilokulären zystischen Nephroms bei einem 8-jährigen Jungen, der mit einem tastbaren Bauchtumor behandelt wurde. Der Patient litt unter Brustschmerzen und Nachtschweiß. Alle Laborwerte und die Urinanalyse waren unauffällig. Die sonografische Untersuchung des Abdomens zeigte einen großen rechtsseitigen Nierentumor, der aus multiplen irregulär angeordneten kleinen Zysten bestand, die von unterschiedlich dicken Septen durchzogen waren. Die Zysten hatten einen Durchmesser von 1 –5 mm. Größere Zysten mit einem Durchmesser über 1 cm konnten nicht dargestellt werden. Im Zentrum des Tumors konnte erhaltenes normales Nierengewebe nachgewiesen werden. Der zystische Tumor umgab das normale Nierenparenchym pilzartig. Mit der farbkodierten Doppler-Sonografie war das erhaltene Nierenparenchym gut vaskularisiert im Gegensatz zum nicht vaskularisierten zystischen Nierentumor. Der Tumor musste komplett reseziert werden. Pathologisch-anatomisch konnte ein multilokuläres zystisches Nephrom diagnostiziert werden. Ungewöhnlich an diesen Tumor waren die unzähligen kleinen Zysten, ähnlich wie bei polyzystischen Nierenerkrankungen, und das pilzartige Wachstum des Tumors.

Abstract

The following is a report of the unusual case of a multilocular cystic nephroma in an 8-year-old boy who was transferred to our unit with a palpable abdominal tumor. The patient suffered from thoracic pain and night sweating. The laboratory values were normal. Abdominal sonography showed a huge kidney tumor on the right side consisting of numerous small cysts transversed by irregular septa of variable thickness. The cysts had a diameter of 1 –5 mm; larger cysts of more than 1 cm in diameter were not able to be shown. In the center of the tumor a normal renal parenchyma was able to be shown. The tumor arose like a mushroom from the kidney. Color Doppler sonography showed good vascularity of the normal renal parenchyma while the tumor had only a few internal vessels. The tumor was surgically removed. The histologic diagnosis was cystic nephroma. Unusual features of this tumor were the small size of the numerous cysts similar to polycystic kidney disease and the mushroom-like growth of the tumor.

Key words

multilocular cystic nephroma - sonographic diagnosis - children

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