Zusammenfassung
Klinik, Therapie und Prognose unterschiedlicher Formen des extramammären Morbus Paget
werden anhand von zwei Kasuistiken diskutiert. In der überwiegenden Anzahl der Fälle
(ca. 95%) handelt es sich beim extramammären Morbus Paget um eine intraepidermale
Manifestation eines Adenokarzinoms. Nach horizontaler Ausbreitung in der Epidermis
dringen Pagetzellen entlang den Adnexstrukturen in die Dermis vor und leiten die Metastasierung
ein. In seltenen Fällen (ca. 5%) handelt es sich beim extramammären Morbus Paget um
die Hautmanifestation eines primären Adenokarzinoms im Bereich des Intestinums oder
des Urogenitaltraktes. Das diagnostische und therapeutische Vorgehen ist abhängig
von der Form des extramammären Morbus Paget.
Abstract
There are two forms of extramammary Paget's disease in respect of clinic, therapy
and prognosis. In most cases (about 95%) extramammary Paget's disease is an intraepidermal
manifestation of a cutaneous adenocarcinoma. After horizontal spreading within the
epidermis, malignant growth continues along the adjacent adnexal structures with dermal
spreading and subsequent metastases. In rare cases (approx. 5%), extramammary Paget's
disease is an epidermal manifestation of an adenocarcinoma primarily located in the
intestinal or urogenital tract. Further diagnostic and therapeutical procedures depend
upon the type of extramammary Paget's disease.
