Extramammärer Morbus Paget: Klinische und histologische Dokumentation zweier unterschiedlicher Formen

Zusammenfassung

Klinik, Therapie und Prognose unterschiedlicher Formen des extramammären Morbus Paget werden anhand von zwei Kasuistiken diskutiert. In der überwiegenden Anzahl der Fälle (ca. 95%) handelt es sich beim extramammären Morbus Paget um eine intraepidermale Manifestation eines Adenokarzinoms. Nach horizontaler Ausbreitung in der Epidermis dringen Pagetzellen entlang den Adnexstrukturen in die Dermis vor und leiten die Metastasierung ein. In seltenen Fällen (ca. 5%) handelt es sich beim extramammären Morbus Paget um die Hautmanifestation eines primären Adenokarzinoms im Bereich des Intestinums oder des Urogenitaltraktes. Das diagnostische und therapeutische Vorgehen ist abhängig von der Form des extramammären Morbus Paget.

Abstract

There are two forms of extramammary Paget's disease in respect of clinic, therapy and prognosis. In most cases (about 95%) extramammary Paget's disease is an intraepidermal manifestation of a cutaneous adenocarcinoma. After horizontal spreading within the epidermis, malignant growth continues along the adjacent adnexal structures with dermal spreading and subsequent metastases. In rare cases (approx. 5%), extramammary Paget's disease is an epidermal manifestation of an adenocarcinoma primarily located in the intestinal or urogenital tract. Further diagnostic and therapeutical procedures depend upon the type of extramammary Paget's disease.