Midline Dermal Sinuses and Cysts and Their Relationship to the Central Nervous System

Abstract

Sixty-one children (below 12 years) with midline dermal inclusions of the cranium and spine were operated on at the Red Cross War Memorial Children's Hospital between 1969-1990.

The bregmatic area was the most common position for superficial cysts (33). Eight children had sinuses or cysts near the external occipital protuberance, 2 had isolated fourth ventricular cysts and 1 had a cyst in the quadrigeminal plate cistern. Fifteen children had spinal dermal inclusions, 13 of these were in the lumbosacral area, there was 1 sinus in the cervical spine and another in the midthoracic area attached to an intramedullary cyst. Two children had frontal sinuses, one of which was connected to an interhemispheric dermoid cyst and a lipoma of the corpus callosum.

A midline swelling or sinus was the most common clinical presentation. Four out of 15 spinal inclusions and 1/11 occipital sinuses had a meningitic history. Five of 11 of the posterior fossa inclusions had raised intracranial pressure and signs suggestive of cerebellar tumor or abscess. Not one of the 33 bregmatic lesions had any connection to the central nervous system.

MRI has proved useful in diagnosing both dermal sinuses and cysts, but CT scanning was our standard investigation. Plain x-ray revealed bony abnormalities in only 60 % of our patients with spinal sinuses.

We feel that all dermal sinuses or cysts in the midline should be surgically explored after CT or MRI scanning. Lesions mistaken for bregmatic cysts have included hemangiomas (4), hamartomas (2), an encephalocele through the anterior fontanelle (1) and lipomas (2). Two children had lipomas of the corpus callosum, 1 associated with a frontal sinus and an interhemispheric dermoid and the other with a lipoma over the bregma.

Zusammenfassung

61 Kinder unter 12 Jahren wurden wegen dermaler Fisteln oder Zysten im Bereich des Schädels oder Rückenmarks im Zeitraum zwischen 1969 und 1990 am Red Cross War Memorial Children's Hospital operiert.

Der Scheitelbereich war bei superinfizierten Zysten besonders betroffen. Bei 8 Kindern fanden sich Sinus oder Zysten in der Nähe des Okzipitalhöckers, 2 hatten isolierte Zysten des 4. Ventrikels, eines eine Zyste im Bereich der 4-Hügelplatte.

Bei 15 Kindern fanden sich dermale Einschlüsse im Bereich des Rückenmarks, davon 13 im lumbosakralen, ein Sinus im zervikalen Bereich. Ein weiterer Sinus in der mittleren Thoraxregion war mit einer intramedullären Zyste vergesellschaftet. Bei 2 Kindern fanden sich frontale Sinus, die mit einer interhemisphärischen Dermoidzyste und einem Lipom des Corpus callosum verbunden waren.

Klinisch imponierte vorwiegend eine Schwellung im Bereich der Mittellinie. 4 von 15 spinalen und einer von 11 okzipitalen Sinus hatte eine Meningitis durchgemacht. Bei 5 von 11 Kindern mit dermalen Einschlüssen im Bereich der hinteren Schädelgrube bestand ein erhöhter intrakranieller Druck und Verdacht auf einen Kleinhirntumor oder Abszeß. Keine der 33 Scheitelläsionen hatte Kontakt zum zentralen Nervensystem.

Die Standard-Untersuchungsmethode war das CT, jedoch auch das NMR hatte sich oft als nützlich erwiesen. Standard-Röntgenaufnahmen zeigten in 60% der Fälle Knochenabnormalitäten, insbesondere bei Dermalsinus im Rückenmarkbereich.

Alle Dermalsinus oder Dermalzysten im Bereich der Mittellinie sollten nach Durchführung eines CT's oder NMR's chirurgisch exstirpiert werden. Fehldiagnosen können durch Hämangiome (n = 4), Hamartome (n = 2), Enzephalozelen durch die anteriore Fontanelle (n = 1) oder Lipome (n = 2) bedingt sein.

2 Patienten zeigten ein Lipom des Corpus callosum, von denen eines mit einem frontalen Sinus und einem im intrahemisphären Spalt gelegenen Dermoid, das andere mit einem Lipom im Scheitelbereich vergesellschaftet war.

Key words

Dermal inclusions - Dermoid cysts and sinuses - Occult dysraphism - Spina bifida occulta - Corpus callosum lipoma

Schlüsselwörter

Dermoidzysten - Dermalsinus - Spina bifida occulta - Corpus-callosum-Zysten - Intrakraniales Lipom - Frontale Sinus - Intramedulläre Zysten