Biliary Atresia - A 25-Year Survey

Abstract

In the past 25 years, from 1963 to 1988, 90 children from the Department of Pediatric Surgery of the Pediatric Hospital in Cologne, Germany were treated for biliary atresia. Of these, 47 had purely extrahepatic bile duct lesions, 21 had purely intrahepatic bile duct lesions, and 22 had both extrahepatic and intrahepatic bile duct lesions.

Forty-five of the children underwent a drainage operation, whereas the remaining 45 children underwent no surgery at all or simply a diagnostic laparotomy.

Until 1966 hepato-jejunostomy with implantation of artificial bile ducts was conducted in 12 cases. Later, cholecystoduodenostomy was performed 4 times and hepatoporto-jejunostomy according to Kasai-Kimura 29 times. The latter was performed either without an enterostomy (n = 16) or with an enterostomy in the respective intestinal loop (n - 13).

27 patients survived (30 %). If only the children with intrahepatic bile duct hypoplasia are considered, the survival rate was 12 out of 15 patients (80 %).

Eight children (27.5%) of the 29 with hepatoporto-jejunostomy are still alive today. This survival rate, compared with the survival rate of the total, is comparably large with 27.7 %.

Current data from the 23 surviving patients was retrospectively gathered in our hospital or was collected from outside the establishment. It was analyzed with regard to prognosis and long-term results.

Only in 5 of the 29 cases of children with hepatoporto-jejunostomy could a lasting postoperative biliary flow be achieved. Only one of the children can be classified as completely healthy in regard to his liver.

These results demonstrate that even though a five-year survival rate of 25 to 30 % can be achieved with the hepatoportojejunostomy, complete recovery from the underlying disease is rarely possible since even with long-term survivors health complications such as progressive liver transformation, portal hypertension, bleeding esophageal varices and other phenomena may occur.

In light of the encouraging results of the transplantations performed in the last few years on children with extrahepatic biliary atresia, it is felt that a liver transplantation should be taken into consideration as a causal therapy even if a hepatoporto-jejunostomy had already been conducted. In the case of a demonstrable cirrhosis of the liver at time of diagnosis, such a transplant operation should definitely take precedence.

Zusammenfassung

In den letzten 25 Jahren, also von 1963 bis 1988, wurden in der Kinderchirurgischen Klinik des Kinderkrankenhauses der Stadt Köln 90 Kinder mit Gallengangsatresien behandelt. Hiervon lagen in 47 Fällen rein extrahepatische Gallengangsläsionen vor, 21 mal rein intrahepatische Läsionen und in 22 Fällen eine Kombination von extraund intrahepatischen Gallengangsläsionen.

Bei 45 Kindern erfolgte eine galleableitende Operation, während bei den restlichen 45 Kindern entweder keine oder nur eine diagnostische Laparotomie durchgeführt wurde. Bis 1966 wurde in 12 Fällen eine Hepato-Jejunostomie mit Implantation künstlicher ,,Gallengänge" durchgeführt, später 4 mal eine Cholezystoduodenostomie und 29mal eine Hepatoporto-Jejunostomie nach Kasai-Kimura entweder ohne Enterostoma (n = 16) oder mit Enterostoma in der abführenden Schlinge (n = 13).

Insgesamt überlebten 27 Patienten (30%). Bei alleiniger Betrachtung der Kinder mit einer intrahepatischen Hypoplasie der Gallengänge lag die Überlebensrate mit 12 von 15 Patienten bei 80 %.

Von den 29 Kindern mit einer Hepatoporto-Jejunostomie überleben bis heute 8 Kinder (27,5 %), die Überlebensrate des gesamten restlichen Kollektivs ist mit 27,7 % vergleichbar groß.

Die aktuellen Daten von 23 überlebenden Patienten wurden durch eine Nachuntersuchung in unserem Hause oder auswärts zusammengetragen und hinsichtlich der Prognose und Langzeitresultate analysiert.

Bei den 29 Kindern mit Hepatoporto-Jejunostomie konnte nur in 5 Fällen ein dauerhafter postoperativer Gallefluß erreicht werden und nur eines dieser Kinder ist heute seitens der Leber als völlig gesund zu bezeichnen.

Die Bilanz dieser Ergebnisse bringt zum Ausdruck, daß bei extrahepatischer Gallengangsatresie mit der Hepatoporto-Jejunostomie zwar eine Fünfjahres-Überlebensrate von 25 bis 30 % erzielt werden kann, daß eine echte Heilung der Grunderkrankung jedoch nur selten möglich ist, da sich auch bei den Langzeitüberlebenden meist Komplikationen wie fortschreitender Leberumbau, portale Hypertension, Ösophagusvarizenblutung und andere beträchtliche Gesundheitsstörungen einstellen.

Angesichts der ermutigenden Resultate der Transplantationschirurgie in den letzten Jahren bei Kindern mit extrahepatischer Gallengangsatresie ist eine Lebertransplantation auch nach bereits erfolgter Hepatoporto-Jejunostomie als kausale Therapie in Betracht zu ziehen und im Falle einer schon zum Zeitpunkt der Diagnosestellung nachzuweisenden Zirrhose der Leber unbedingt zu bevorzugen.

Key words

Biliary atresia - Biliodigestive anastomosis according to Kasai - Cholestatic icterus - Liver transplantation

Schlüsselwörter

Gallengangsatresie - Biliodigestive Anastomose nach Kasai - Cholestatischer Ikterus - Lebertransplantation