Langzeitresultate nach Hepatiko-Jejunostomie mit antirefluxiver Klappenbildung bei kongenitaler Gallengangs-dilatation infolge Choledochusfehlmündung

Abstract

Cystic-cylindrical dilatation of the intrahepatic and extrahepatic bile ducts occurs rarely in childhood. Aetiologically, congenital pancreaticobiliary junction anomalies play a decisive part. Accurate preoperative diagnosis is by no means an easy matter.

The best possible diagnostic approach to clarify the pathologico-anatomic conditions consists in sonography coupled with on-target partial intraoperative cholangiography presenting the preduodenal section of choledochus and pancreatic duct.

Between 1979 and 1987 surgery was performed at the Paediatric Surgical Department of the Municipal Paediatric Hospital of Cologne on 18 patients suffering from intrahepatic and extrahepatic cysticocylindrical dilatation of the bile ducts due to confirmed ectopic pancreaticobiliary junction anomaly. This study does not include all other types of choledochus cysts or biliary duct dilatations without proven pancreaticobiliary junction anomaly.

The treatment of choice is the resection of the dilated extrahepatic biliary ducts followed by hepatico-jejunostomy using the Roux-en-Y technique. To avoid cholangitis due to reflux of intestinal contents via the shunted jejunum loop, we are constructing a two-stage antirefluxive muscular mucosa valve in the shunted loop; this practice has been followed by us since 1983. Permanent postoperative freedom from cholangitis in 10 children after construction of the valve prompts us to recommend this procedure also in other types of bile duct surgery, especially in the treatment of atresias.

Zusammenfassung

Die zystisch-zylindrische Dilatation der intra- und extrahepatischen Gallengänge im Kindesalter ist selten. Ätiologisch spielt die Fehlmündung des Choledochus in den Ductus pancreaticus eine entscheidende Rolle. Die exakte präoperative Diagnose ist nicht einfach.

Zur Klärung der pathologisch-anatomischen Verhältnisse sind die sonographische Untersuchung und gezielte partielle intraoperative Cholangiographie mit Darstellung des präduodenalen Abschnittes von Choledochus und Ductus pancreaticus der optimale diagnostische Weg.

In der Kinderchirurgischen Klinik des Kinderkrankenhauses der Stadt Köln sind von 1979 bis 1987 18 Patienten mit intra- und extrahepatischer zystisch-zylindrischer Dilatation der Gallenwege infolge nachgewiesener ektoper Choledochusmündung operativ behandelt worden. In dieser Studie sind alle anderen Choledochuszysten oder Gallengangsdilatationen ohne Nachweis einer Choledochusfehlmündung unberücksichtigt.

Therapie der Wahl bei nachgewiesener Ektopie der Gallengangsmündung ist die Resektion der dilatierten extrahepatischen Gallenwege mit nachfolgender Hepatiko- Jejunostomie in der Roux-en-Y-Technik. Zur Vermeidung von Cholangitiden durch einen Reflux von Darminhalt über die ausgeschaltete Jejunumschlinge bilden wir seit 1983 eine zweietagige antirefluxive Muskelmukosaklappe in der ausgeschalteten Jejunumschlinge. Die dauerhafte postoperative Cholangitisfreiheit bei 10 Kindern nach Erstellung einer Muskelmukosaklappe veranlassen uns, die Klappenbildung in der ausgeschalteten Jejunumschlinge auch bei anderen Formen der operativen Galleableitung zu empfehlen, besonders in der Behandlung von Gallengangsatresien.

Key words

Congenital dilatation of bile ducts - Ectopic pancreaticobiliary junction - Common channel syndrome - Choledochus - Antirefluxive muscular mucosa valve

Schlüsselwörter

Kongenitale Gallengangsdilatation - Ektope Choledochusmündung - Common channel - Hepatiko-Jejunostomie - Antirefluxive Muskelmukosaklappe