Endodermal Sinus Tumour in Girls - Improved Survival in Metastatic Disease

Abstract

In girls, endodermal sinus tumours are rare and malignant germinal tumours. They are highly lethal and it has previously been considered in cases with distant metastases at the time of diagnosis, that there is no satisfactory therapy. However, the rapid development during the last years of highly effective chemotherapeutic agents seems to have improved the survival rate. Already there are a few reports of surviving patients with metastatic disease. In our material of five girls with endodermal sinus tumour, one with metastatic disease has been treated according to a new protocol with combination therapy (cis-VAB). Four years after the operation she is alive and well without any sign of recurrence.

Zusammenfassung

Endodermale Sinustumoren bei Mädchen sind selten vorkommende, maligne Germinaltumoren. Sie sind in hohem Maße letal, und man war bisher der Ansicht, es gebe keine befriedigende Therapie in Fällen von Metastasen zum Zeitpunkt der Diagnosestellung. Die rapide Entwicklung von hocheffektiven chemotherapeutischen Wirkstoffen während der letzten Jahre scheint jedoch die Überlebenschancen verbessert zu haben. Es gibt inzwischen einige Berichte über Patienten, die trotz metastasierender Krankheit weiterleben.

In unserem Patientengut von fünf an Endodermalsinus-Tumoren erkrankten Mädchen wurde eines mit metastasierender Krankheit gemäß eines neuen Protokolls mit einer Kombinationstherapie (cis-VAB) behandelt. Es ist vier Jahre nach der Operation gesund ohne Anzeichen eines Rückfalls.

Key words

Endodermal sinus tumour - Metastatic disease - Girls - Survival

Schlüsselwörter

Endodermalsinus-Tumoren - Metastase - Therapie