Zur Problematik der kongenitalen laryngotracheoösophagealen Spalte

Abstract

The congenital laryngo-tracheo-oesophageal cleft is an extremely rare anomaly representing an incomplete or absent separation of larynx and trachea from the oesophagus. Depending on the extent of the anomaly, the phenomenon is classified into laryngeal cleft (type I), cleft affecting the superior part of the trachea (type II) and defect extending to the bifurcation (type III). We report on 3 cases. A boy with a type II cleft died at the age of two days due to respiratory insufficiency conditioned by aspiration, before surgery would have been possible. In another boy with a type II cleft closure was successfully performed in several sessions. A girl with a type III cleft died at the age of five months after the defect had been almost completely closed in two sessions. The right main bronchus and the right lung were hypoplastic and also the left main bronchus was partly represented by skin formation only. This resulted in progressive respiratory insufficiency. Both boys had an associated malformation of the G syndrome type. Despite the unhappy outcome of the last of three cases mentioned above, it seems that stepwise closure is less associated with surgical risk than surgery in a single session. A review of the 24 cases of cleft described in the literature shows that these children present very serious treatment problems and that there is a high incidence - amounting to 60 % - of associated malformations, especially of the lungs and bronchi.

Zusammenfassung

Die kongenitale laryngotracheoösophageale Spalte stellt als äußerst seltene Anomalie eine unvollständige oder fehlende Trennung des Larynx und der Trachea vom Ösophagus dar. Abhängig von der Ausdehnung erfolgt die Einteilung in die Larynxspalte (Typ I), die den oberen Teil der Trachea betreffende Spalte (Typ II) und den bis zur Bifurkation reichenden Defekt (Typ III). Wir berichten über 3 Fälle. Ein Junge mit einer Spalte Typ II verstarb im Alter von 2 Tagen aufgrund aspirationsbedingter respiratorischer Insuffizienz, bevor eine chirurgische Therapie möglich war. Bei einem weiteren Jungen mit einer Spalte Typ II gelang der Verschluß in mehreren Sitzungen. Ein Mädchen mit einer Spalte Typ III starb im Alter von 5 Monaten, nachdem der Defekt in 2 Sitzungen nahezu verschlossen worden war. Der rechte Hauptbronchus und die rechte Lunge waren hypoplastisch und auch der linke Hauptbronchus war teilweise nur häutig angelegt. Als Folge kam es zur fortschreitenden respiratorischen Insuffizienz. Beide Jungen wiesen begleitende Fehlbildungen im Sinne eines G-Syndroms auf. Trotz des unglücklichen Ausgangs bei dem letzten Fall scheint ein etappenweiser Verschluß im Vergleich zum einseitigen Vorgehen ein geringeres operatives Risiko in sich zu bergen. Die Zusammenstellung der 24 in der Literatur beschriebenen Spalten vom Typ III zeigt, daß diese Kinder große therapeutische Probleme bereiten und mit etwa 60 % eine hohe Rate an begleitenden Fehlbildungen, insbesondere der Lungen und Bronchien, aufweisen.

Key words

Laryngo-tracheo-oesophageal cleft - G syndrome - Bronchial hypoplasia - Brachyoesophagus

Schlüsselwörter

Laryngotracheoösophageale Spalte - G-Syndrom - Bronchushypoplasie - Brachyösophagus