Vater Association and Anorectal Malformations

Abstract

In a twenty-year series of 208 patients with anorectal malformations there were 39 infants with three or more Vater association anomalies. The neonatal mortality of Vater association patients was 28%; beyond the neonatal period only two patients died. Most early deaths were associated with the combination of cardiac anomalies and oesophageal atresia. The incidence of prematurity (30%) and lethal anomalies (15%) was high. High and complex anorectal anomalies were frequent (85%) and some kind of urogenital malformation was present in 95% of the patients. Despite the grave early prognosis and multiple hospitalisations and surgical procedures required in the management of these patients, the long-term outlook and quality of life does not differ significantly from other patients with corresponding anorectal anomalies.

Zusammenfassung

In einem Zeitraum von 20 Jahren fanden sich unter 208 Patienten mit anorektalen Mißbildungen 39 Kinder mit drei oder mehr Anomalien der Vater-Gruppe. Die Neugeborenen-Mortalität betrug bei diesen Patienten 28%. Nach dem Neonatalstadium starben nur zwei Kinder. Die Mortalität war meist durch die Kombination von Herzanomalien und Ösophagusatresie bestimmt. Prämaturität (30%) und letale Anomalien (15%) traten häufig auf. Schwere und komplexe anorektale Anomalien waren oft (85%) festzustellen und urogenitale Mißbildungen konnten bei 95% der Patienten beobachtet werden. Trotz ernster Frühprognose, sowie vielfacher stationärer Aufenthalte und chirurgischer Eingriffe, die bei der Behandlung dieser Patienten erforderlich sind, unterscheiden sich Langzeitperspektive und Lebensqualität nicht wesentlich von der anderer Patienten mit entsprechenden anorektalen Anomalien.

Key words

Anorectal malformations - Associated anomalies - Vater association

Schlüsselwörter

Anorektale Mißbildungen - Begleitanomalien - Vater-Syndrome