Abstract
A total number of 1628 cases with Hirschsprung's disease were collected in a nationwide survey; 181 of the cases had additional anomalies. The overall incidence of additional anomalies was 11.1 % (181/1628). Down's syndrome and cardiac anomalies occurred in 2.9% and 2.5%, respectively: A greater incidence than seen in the general population. The longer the aganglionic segment, the higher the incidence of additional anomalies. Megacystis and megaureter were less common. Intestinal atresia and stenosis were seen in 15 patients, the rate being 0.9%. The overall mortality in patients with additional anomalies was higher at 17.7% (32/181) than in those without.
Zusammenfassung
1628 Fälle von Morbus Hirschsprung wurden in einer nationalen, sich über Gesamtjapan erstreckenden Studie untersucht. 181 dieser Kinder wiesen zusätzliche Fehlbildungen auf (11,1 %). Ein Morbus Down sowie Herzfehler fanden sich in 2,9 bzw. 2,5% der Fälle. Dies ist häufiger als im Durchschnitt der japanischen Bevölkerung. Je länger das aganglionäre Segment war, desto häufiger kamen Begleitfehlbildungen vor. Hingegen konnten urologische Begleitfehlbildungen nur in 1 % der Fälle beobachtet werden, wobei das Vorkommen von Megazystis und Megaureter eher ungewöhnlich war.
Darmatresien oder Stenosen wurden bei 15 Kindern (0,9%) beobachtet, die durchschnittliche Mortalität der Patienten mit Begleitfehlbildungen lag bei 17,7% und damit deutlich höher als bei Kindern ohne zusätzliche Fehlbildungen.
Key words
Additional anomalies - Down's syndrome - Hirschsprung's disease - Aganglionosis
Schlüsselwörter
Morbus Hirschsprung - Aganglionose - Begleitfehlbildungen
