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Eur J Pediatr Surg 1986; 41(5): 287-292
DOI: 10.1055/s-2008-1043361
© Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Zuelzer-Wilson's Syndrome and Absence of the Enteric Nervous System

Two Rare Forms of Anomalies of the Enteric Nervous System with Identical Clinical SymptomsZuelzer-Wilson-Syndrom bei fehlender DarminnervationZwei seltene Anomalien der Darminnervation mit identischen klinischen SymptomenCh.  Rudin1 , P. M. Jenny1 , C. P. Fliegel1 , H.  Ohnacker2 , Ph. U. Heitz2
  • 1Children's Hospital, Department of Pediatric Surgery (Prof. B. Herzog), University of Basel, Basel, Switzerland
  • 2Children's Hospital, Department of Pathology (Prof: Ph. U. Heitz), University of Basel, Basel, Switzerland
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Publication Date:
25 March 2008 (online)

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Abstract

47 children have been treated in Basel for aganglionosis (Hirschsprung's disease) during the last 25 years. Six children presented severe vomiting and an ileus as leading symptoms instead of chronic constipation, the classical leading symptom of Hirschsprung's disease. Clinical, radiological and intraoperative findings were virtually identical in these 6 patients. However, enzyme histochemical and immunocytochemical investigations disclosed an aganglionosis of the entire colon (Zuelzer-Wilson's disease) in 3 patients, absence of the enteric nervous system in the small and large intestine in 2 patients, and a combination of both in 1 patient.

In contrast to children suffering from aganglionosis of the entire colon, the chance of survival for patients with an absence of the enteric nervous system is extremely small. It is therefore necessary in presence of severe vomiting and an ileus to take intraoperative biopsies from the large and the small intestine. The precise diagnosis can be made only by using enzyme histochemical and immunocytochemical techniques.

Zusammenfassung

Seit 1960 wurden an unserer Klinik insgesamt 47 Kinder unter der Diagnose eines Morbus Hirschsprung behandelt.

Sechs dieser Kinder zeigten nicht das für einen Morbus Hirschsprung typische Symptom der Obstipation, sondern wurden wegen unstillbaren Erbrechens unter dem klinischen Bild eines Dünndarmileus hospitalisiert. Klinisch, radiologisch und intraoperativ zeigten diese 6 Kinder praktisch identische Befunde. Mit histochemischen und immunzytochemischen Nachweismethoden für Ganglienzellen und Nervenfasern fanden sich jedoch bei drei Patienten ein Zuelzer- Wilson-Syndrom, bei zwei Schwestern ein Fehlen der gesamten Darminnervation (Ganglienzellen und Nervenfasern) distal des Duodenums, und bei einem Patienten eine Kombination dieser beiden Krankheitsbilder.

Im Gegensatz zum Zuelzer-Wilson-Syndrom ist ein Fehlen der gesamten Darminnervation nicht mit dem Leben vereinbar. Bei Vorliegen unstillbaren Erbrechens und eines Dünndarmileus müssen u. E. anläßlich einer ersten Laparotomie Dick- und Dünndarmbiopsien auf verschiedenen Höhen entnommen werden. Die präzise Diagnose der Innervationsstörung kann nur mit Hilfe histochemischer und immunzytochemischer Methoden gestellt werden.

Key words

Aganglionosis - Zuelzer-Wilson's disease - Absence of the enteric nervous system - Ileus - Newborn - Histochemistry - Immunocytochemistry

Schlüsselwörter

Aganglionose - Zuelzer-Wilson-Syndrom - Fehlende Darminnervation - Dünndarmileus - Neugeborene - Histochemie - Immunzytochemie