Occlusions veineuses centrales familiales associées à une hyperlipoprotéinémie familiale de type II

Über drei familiäre Zentralvenenthrombosen in Assoziation mit einer familiären Hyperlipoproteinämie Typ II

Es wird zum ersten Mal über eine Familie berichtet, in der in zwei aufeinanderfolgenden Generationen drei Fälle von Zentralvenenthrombose in Assoziation mit einer Hyperlipoproteinämie Typ II auftraten. Auf Grund der beschriebenen Fälle kann gefolgert werden, dass eine Hyperlipoproteinämie einen signifikanten Risikofaktor für einen Zentralvenenverschluß darstellt. Die besonderen Charakteristika dieser retinalen Kreislaufstörung sind die häufigen Rezidive, die schlechte funktionelle Prognose im Zusammenhang mit dem Schweregrad der retinalen Thrombose und das junge Alter der Patienten. Bei Auftreten einer Assoziation von Zentralvenenverschluß und Hyperlipoproteinämie bei jungen Patienten ist es sinnvoll, die übrigen Familienmitglieder zu untersuchen, um eventuell eine prophylaktische antilipämische Therapie einzuleiten.

Summary

We report, for the first time to the best of our knowledge, about a family in which 3 members (two of which were under 40 years of age) of two successive generations presented central retinal vein occlusions in relation to a type II hyperlipoproteinaemia. On the basis of the reported cases, it can be postulated that hyperlipoproteinaemia seems to be a serious potential risk factor for central retinal vein occlusion. The particular aspects of central vein occlusion in relation to hyperlipoproteinaemia are the elevated frequency of recurrences, the poor visual prognosis secondary to severity of veinous obstruction, and the increased incidence of these occlusions in younger patients. The discovery of a hyperlipoproteinaemia in young patients with central retinal vein occlusion should therefore incite prompt examination of other family members in order to initiate prophylactic hypolipaemic treatment.