Zur chronischen septischen Granulomatose

Abstract

A case report is presented on an 18-month-old boy who suffered from recurrent infections from early infancy. He was hospitalised for osteomyelitis in the left elbow; differential diagnosis also raised the possibility of a Ewing sarcoma. We were, however, able to eliminate this possibility on the basis of clinical data. Together with the immunologist, we discovered a malfunction of the granulocytes, consisting essentially in the fact that certain bacteria, although phagocytised, cannot be killed off within the cells. This has therapeutic consequences, which are discussed in this paper together with questions of prognosis.

Zusammenfassung

Wir berichten in einer kasuistischen Darstellung über einen 11/2jährigen Knaben, der seit früher Kindheit an rezidivierenden Infekten leidet. Er wurde bei uns hospitalisiert wegen einer Osteomyelitis am linken Ellbogen, wobei differentialdiagnostisch auch ein Ewing-Sarkom in Frage kam. Dieses konnten wir jedoch aufgrund klinischer Daten ausschließen. In Zusammenarbeit mit dem Immunologen entdeckten wir eine Funktionsstörung der Granulozyten, die im wesentlichen darin besteht, daß gewisse Bakterien wohl phagozytiert, aber intrazellulär nicht abgetötet werden können. Daraus ergeben sich therapeutische Konsequenzen, die in dieser Arbeit zusammen mit prognostischen Gesichtspunkten besprochen werden.

Key words

Infection, susceptibility to - Recurrent infections - Granulomatosis (chronic, septic) - Granulomatous disease (CGD), chronic - Osteomyelitis

Schlüsselwörter

Infektanfälligkeit - Rezidivierende Infekte - Granulomatose (chronisch, septisch) - Chronic granulomatous disease (CGD) - Osteomyelitis