Cryptorchidism and Persistence of Müllerian Remnants in a Normal Male

Abstract

A four-year-old boy was explored for bilateral cryptorchidism. Operation led to the discovery of two intraabdominal testes with their corresponding vasa, two Fallopian tubes and a small uterus.
No urological anomalies were found except for a vesico-ureteral reflux. Cystourethroscopy revealed a normal male tract. Sexual chromatine was negative and karyotype was 46, XY. A normal rise in testosterone serum level was recorded after stimulation with CGH. At operation both gonads could be placed extraabdominally and the female internal structures were biopsied and left in place.
This very unusual condition is derived from the absence of regression of Müllerian structures during fetal life due to a deficit in testicular secretion of anti-Müllerian hormone. The current knowledge on this topic is updated.

Zusammenfassung

Ein 4 Jahre alter Junge wurde wegen beiderseitigem Kryptorchismus operiert. Es fanden sich 2 intraabdominal liegende Hoden mit den entsprechenden Gefäßen, 2 Eileiter und ein kleiner Uterus.
Außer einem vesiko-ureteralen Reflux wurden keine urologischen Anomalien gefunden. Die Zystourethroskopie ergab einen normalen männlichen Harntrakt. Sexchromatin war negativ, der Kariotyp 46 XY. Nach Stimulation mit CGH wurde ein normaler Anstieg des Testosteronserumspiegels gefunden. Bei der Operation konnten beide Hoden extraperitoneal verlagert werden. Von den inneren weiblichen Strukturen wurden Biopsien entnommen. Sie wurden belassen.
Diese sehr ungewöhnliche Fehlbildung hängt mit dem Ausbleiben der Rückbildung der Müllerschen Gänge während des fetalen Lebens zusammen. Es ist durch ein Defizit der testikulären Sekretion des Anti-Müller-Hormons bedingt. Der gegenwärtige Wissensstand über dieses Gebiet wird dargelegt.

Key words

Cryptorchidism - Müller duct remnants - Anti-Müllerian hormone - Testicular hormones - Male pseudohermaphrodism

Schlüsselwörter

Kryptorchismus - Reste der Müllerschen Gänge - Anti-Müller-Hormon - testikuläre Hormone - männlicher Pseudohermaphroditismus