Pancreaticobiliary Long Common Channel Syndrome and Congenital Anomalous Dilatation of the Choledochal Duct - Study of 46 Patients

Abstract

Retrospectively evaluated clinical, radiological and anatomical findings of 46 patients with tubular or cystic dilated choledochal ducts indicate the following conclusion: Pathological stricture of the sphincter of Oddi system, including a hypertrophic and spastic portion of the sphincter choledochus inferior, called "narrow segment", raises the pressure in the choledochal duct to pathological levels and consequently causes a dilatation of the duct during a specific embryonic phase. Such a pathological sphincter of Oddi system develops if a long common channel persists as the result of a disturbance in the development of the distal choledochal and pancreatic duct.

This statement contradicts the classical conception which assumes that a reflux of pancreatic juice into the choledochal duct causes ductal dilatation. Authors who are in favor of this conception propose that pancreatic juice causes weakness of the ductal wall, which may be dilated in the embryonic period.

However, the findings of the series evaluated here show that dilatation of the duct may also originate without any reflux of pancreatic juice into the choledochal duct if a "narrow segment" exists above the junction of the pancreatic and choledochal ducts. For this reason, pancreatic juice reflux cannot be the conditio sine qua non in the development of choledochal duct dilatation.

Similarly the pathologic junction angulation can only be an optional factor in this autogenetic anomaly.

With regard to a pathological sphincter of Oddi system the question arises whether a partial or complete myotomy of the muscular sphincter may be able to remedy the dilatation and avoid resection of the choledochal duct. Experience in the treatment of 3 patients is considered in relation to alternative future therapeutic programmes.

Zusammenfassung

Die retrospektive Auswertung klinischer, röntgenologischer und anatomischer Befunde von 46 Patienten mit einer tubulären oder zystischen Choledochuserweiterung führte zum Schluß, daß ein pathologisch schnürender Sphinkter Oddi, oft zusammen mit einem hypertrophen Sphinkter choledochus inferior, einen Druckanstieg im Ductus choledochus bewirkt und in einer frühen embryologischen Entwicklungsphase eine Dilatation der Wand des Ductus choledochus verursacht. Ein derart pathologisches Sphinktersystem entwickelt sich, wenn als Folge einer Migrations- und Mesenchymationsstörung des distalen gemeinsamen Gangabschnitts ein ,,long common channel" persistiert.

Diese Aussage widerspricht dem klassischen Konzept, das einen Pankreassaftreflux in den Ductus choledochus als Ursache der Choledochusdilatation annimmt. Autoren, die dieses Konzept favorisieren, nehmen an, daß der Pankreassaftreflux zur ,,Weichheit" der Gallengangswand führt, die in einer frühen embryologischen Entwicklungsphase die Dilatation der Gallengangswand gestattet.

Die in der vorliegenden Arbeit demonstrierten Befunde weisen indessen nach, daß eine Gallengangsdilatation auch ohne Pankreassaftreflux entstehen kann, wenn ein ,,narrow segment" proximal des Konfluens von Pankreas- und Gallengang besteht. Deshalb kann der Pankreassaftreflux nicht die Conditio sine qua non für die Entwicklung einer Choledochusdilatation sein.

In gleicher Weise kann auch der ,,long common channel" und pathologische Konfluens von Gallengang und Pankreasgang nur ein fakultativer Faktor sein, denn nach Spaltung des pathologischen Sphinktersystems kann sich die Gallengangsdilatation zurückbilden, obwohl ein ,,long common channel" und eine pathologische Konfluensbildung bestehen bleiben.

Mit den Erfahrungen von drei Patienten, bei denen lediglich eine Sphinkterotomie durchgeführt wurde, wird die Pathogenese interpretiert und die Hepatiko-Jejunostomie als Standardmethode relativiert.

Key words

Choledochal cyst - Long common channel - Sphincter choledochus - Narrow segment - Hepaticojejunostomy - Sphincteromyotomy

Schlüsselwörter

Choledochuszyste - ,,Long common channel" - Sphinkter choledochus inferior - ,,Narrow segment" - Hepatiko-Jejunostomie - Sphinktero-Myotomie