Gastrointestinal Manifestations of Neurofibromatosis in Childhood

Abstract

Von Recklinghausen's neurofibromatosis (VRN) is a familial disorder characterised by a generalized neuroectodermal dysplasia - symptomatic involvement of the gastrointestinal tract is rare. We report on our experience with two children who had proven gastrointestinal neurofibromas and highlight the need for careful assessment in children with VRN who develop abdominal pain.

Zusammenfassung

Die Neurofibromatosis (VRN) ist eine familiäre Erkrankung, die durch eine generalisierte neuroektodermale Dysplasie charakterisiert ist. Die Beteiligung des Gastrointestinaltraktes ist selten. Aufgrund der vorliegenden Falldarstellung wird empfohlen, bei jedem Kind mit Neurofibromatose und gastrointestinalen Symptomen eine abdominelle Sonographie durchzuführen. Die Resektion des Tumors oder der Tumoren ist die Therapie der Wahl wegen der Komplikationsmöglichkeit der Erkrankung einschließlich maligner Entartung.

Key words

Neurofibromatosis - Von Recklinghausen's disease

Schlüsselwörter

Neurofibromatosis Recklinghausen - Abdominelle Symptome