Recessive Dystrophic Epidermolysis Bullosa - Management of Hand Deformities

Abstract

Scarring in recessive epidermolysis bullosa results in disability through hand deformities. Surgical treatment is complicated by technical and anaesthesiological problems due to the fragility of the skin and mucosa.

In its dystrophic form epidermolysis bullosa leads to pseudosyndactyly and finger and palm contracture resulting in a "closed hand".

Surgical treatment consists of resecting the contractures and opening the inter-digit webs, the uncovered areas healing under a close tulle gras dressing. Our technique differs from techniques which have already been reported. The dressing is changed only once a week, reducing the number of anaesthetics and allowing the child to attend our Day Hospital. Healing is complete within five weeks.

Prevention of recurrence avoids the necessity of further surgery before five years of age. Post-operative open-hand splinting is well tolerated, delaying further contracture.

Surgery is undertaken sometimes under general anaesthesia but more often under regional anaesthesia.

We report the results of our experience.

Zusammenfassung

Die Vernarbungen bei angeborener Epidermolysis bullosa führen zur Invalidität. Ihre chirurgische Behandlung stößt auf technische und anästhetische Schwierigkeiten durch die Verletztlichkeit der Haut und Schleimhaut.

In ihrer dystrophen Form hinterläßt die Epidermolysis Vernarbungen vom pseudosyndaktylen Typ mit Handinnenflächenfalten bis an die Fingerspitzen.

Die chirurgische Behandlung dieser Verletzungen besteht darin, die Falten zu resezieren, die Syndaktylien zu beseitigen und Kontrakturen zu korrigieren. Offen gelassene Hautareale vernarben unter einem fettgetränkten Gazeverband. Unsere Technik unterscheidet sich von Be-Schreibungen in der Literatur durch die Tatsache, daß der Verband pro Woche nur einmal erneuert wird, wodurch die Anzahl der Narkosen limitiert und der Krankenhausaufenthalt verkürzt wird. Die Abheilung wird in etwa fünf Wochen erreicht.

Rezidiven kann vorgebeugt werden, so daß chirurgische Eingriffe nur alle fünf Jahre notwendig sind. Dies geschieht mit Handschienen, welche die Hand offen halten und paradoxerweise so gut vertragen werden, daß Kontraktionsrezidive über Jahre hinausgeschoben werden können.

Der chirurgische Eingriff wird teils unter Vollnarkose durchgeführt, häufiger aber in Regionalanästhesie.

Key words

Congenital epidermolysis bullosa - Hand surgery

Schlüsselwörter

Angeborene Epidermolysis bullosa - Chirurgie der Hand - Erworbene Syndaktylie - Kindesalter