Imperforate Anus, Malrotation and Hirschsprung's Disease: A Rare Association

Abstract

The association of imperforate anus with anomalies of rectal innervation is very rare. Moreover, malrotation only rarely accompanies these malformations. We report 2 patients with this unusual triple association and its impact on their management. Retrospectively both patients presented at birth with the same radiological picture of distended distal colon and right-sided small bowel location. We discuss the importance of a systematic search for associated intestinal malformations in cases of imperforate anus in oder to avoid serious complications and to choose the optimal operative strategy.

Zusammenfassung

Das gemeinsame Auftreten von Analatresie und Anomalien der Innervation des Rektums ist selten. Sehr selten werden diese Fehlbildungen zusätzlich von einer Malrotation begleitet.

Wir berichten von 2 Patienten mit dieser ungewöhnlichen Assoziation und der erfolgten Behandlung. Zurückblickend zeigten beide Patienten nach der Geburt ein ähnliches radiologisches Bild, mit vergrößertem distalem Kolon und rechtsseitig liegendem Dünndarm.

Wir weisen auf die Bedeutung einer systematischen Suche nach assoziierten Fehlbildungen des Dünndarms bei anorektalen Fehlbildungen hin, damit schwerwiegende Komplikationen vermieden und eine optimale operative Therapie gewährleistet werden können.

Key words

Hirschspung's disease - Imperforate anus - Malrotation - Neonatal bowel obstruction

Schlüsselwörter

Morbus Hirschsprung - Anorektaler Verschluß - Malrotation - Neonatale Darmverschlüsse