An Association of Multiple Intestinal Atresia and Biliary Atresia: A Case Report

Abstract

This is the first report of a 2-day-old girl having an association of biliary atresia and multiple intestinal atresia. She developed intractable vomiting in the first hours of life. An upper gastrointestinal series and barium enema showed jejunal atresia and rectal atresia. A laparotomy was performed on the fourth day of life. The operative findings were multiple sites of atresia of the intestine; 10 atretic sites in the small bowel, and 3 in the colon. The gall bladder was normal in size and position. After the operation, the patient's stool remained acholic and her jaundice did not resolve. On the 58th day of life, another laparotomy was performed with the presumptive diagnosis of biliary atresia. The operative finding was biliary atresia, type 3; the Kasai operation with external jejunostomy was performed. The patient suffered from postoperative cholangitis and enterocolitis because of her short bowel and subsequently died at 9 months of age. This is the first case of biliary atresia associated with multiple intestinal atresia reported in the literature.

Zusammenfassung

Erstmals wird ein 2 Jahre altes Mädchen mit einer Gallengangsatresie und gleichzeitig multiplen Dünndarmatresien vorgestellt.

In den ersten Lebensstunden entwickelte es ein nicht behandelbares Erbrechen. Die Röntgenuntersuchung des Gastrointestinaltraktes ergab eine Jejunal- und Rektumatresie. Bei der Laparotomie fanden sich 10 Atresien im Bereiche des Dünndarmes, 3 im Bereiche des Kolons. Die Gallenblase war von unauffälliger Größe und Lage. Nach der Operation entwickelte das Kind acholische Stühle und eine Gelbsucht. Ab 58. Lebenstag wurde eine Relaparotomie durchgeführt, welche die inzwischen gestellte Diagnose Gallengangsatresie bestätigte. Die Gallengangsatresie vom Typ III wurde nach Kasai mittels einer nach außen abgeleiteten Jejunostomie behandelt. Postoperativ kam es zu rezidivierenden Cholangitiden und Enterokolitiden aufgrund des Kurzdarmsyndromes, an denen das Kind mit 9 Monaten starb.

Der vorliegende Fall ist das erste simultane Auftreten von Gallengangsatresie mit multiplen Atresien des Dünn- und Dickdarms in der Literatur.

Key words

Biliary atresia - Multiple intestinal atresia

Schlüsselwörter

Dünndarmatresien - Rektumatresien - Gallengangsatresie