Timing and Priorities for Cystic Fibrosis Patients Candidates to Lung Transplantation

Abstract

Bilateral lung transplantation is actually considered a valuable option for patients with endstage lung disease related to cystic fibrosis. Timing is crucial to transplant successfully as many patients as possible and it is mainly based on the progressive worsening of pulmonary function tests and quality of life. We reviewed the charts of all patients accepted for lung transplantation at our Institution, in order to assess the role of several functional and demographic parameters; we compared the group of patients able to successfully wait for transplantation (Group A) with patients dying on the waiting list (Group B). Twenty-eight patients were accepted: 15 were successfully transplanted (2 at other institutions) (mean waiting time: 117 days), 7 died waiting (mean waiting time: 108 days) and 6 are still on the list. We recorded FEV-1, FVC, PaO₂, PaCO₂, supplemental O₂ requirement, 6-minute walking test, right ventricular ejection fraction (RVEF) and cardio-pulmonary hemodynamics measured at right heart catheterization; we recorded also age at time of diagnosis and at time of evaluation, sex, weight and Schwachman score. These parameters were compared between Group A and B. Age at time of evaluation, sex, weight and Schwachman score did not present any difference between the two groups, as well as pulmonary function tests, PaO₂, 6-minute walk test and RVEF. A statistically significant difference was found in terms of PaCO₂ (43.9 ± 9.3 in Group A vs 69.1 ± 32.4 in Group B, heart rate at rest (102 ± 21 vs 131 ± 12) mean pulmonary artery pressure (20.6 ± 2.9 vs 36 ± 15.7), pulmonary vascular resistances (350 ± 96 vs 460 ± 119.4), cardiac index (3.2 ± 0.6 vs 5.4 ± 0.9). On the base of our initial experience we conclude that a careful evaluation of CF candidates for lung transplantation is recommended. A deterioration of pulmonary function tests and quality of life are useful parameters to accept patients in the waiting list; however priority should be attributed also on the base of cardio-pulmonary hemodynamics. A larger series of patients is required to draw definitive conclusions.

Zusammenfassung

Eine bilaterale Lungentransplantation wird heute als eine wertvolle Möglichkeit der Behandlung von Patienten im Endstadium einer zystischen Lungenfibrose angesehen. Der Zeitpunkt der Transplantation ist entscheidend wichtig für eine erfolgreiche Operation und gründet sich auf der progressiven Verschlechterung der Lungenfunktionstests und Lebensqualität.

Die Krankengeschichten von allen Patienten, die für eine mögliche Lungentransplantation in unserer Klinik akzeptiert worden sind, wurden überprüft, um die Rolle der verschiedenen funktionellen und demographischen Parameter zu überprüfen. Dabei wurde eine Gruppe A von Patienten, die noch auf die Transplantation wartete, mit einer Gruppe B von Patienten, die auf der Warteliste verstorben waren, verglichen, Insgesamt wurden 28 Patienten für eine Transplantation näher in Betracht gezogen. 15 wurden erfolgreich transplantiert bei einer durchschnittlichen Wartezeit von 117 Tagen. 7 starben auf der Warteliste (durchschnittliche Wartezeit 108 Tage), 6 Patienten sind noch auf der Warteliste.

Überprüft wurden die Parameter FEV-1, FVC. PaO₂, PaCO₂, zusätzlicher Sauerstoffbedarf, 6-Minuten-Gehtest, Rechtsherzauswurizeit und kardiopulmonale Parameter, die während der Rechtsherzkatheterisierung gemessen wurden. Weiterbin wurden das Alter bei der Diagnosestellung und der Auswertung: Geschlecht, Gewicht und der Schwachman-lndex überprüft. Diese Parameter wurden zwischen den Gruppen A und B verglichen. Keinerlei Unterschied fand sich bezüglich des Geschlechtes, Körpergewichtes und des Schwachman Scores, der Lungenfunktionstests, des PaO₂, des 6-Minuten-Gehtestes und der Rechtsherzauswurfleistung. Hingegen zeigte sich ein statistisch siginifikanter Unterschied in den Parametern PaCO₂ (43,9 ± 9,3 in Gruppe A gegenüber 69,1 ± 32,4 in Gruppe B), die Herzfrequenz in Ruhe (102 ± 21 gegenüber 131 ± 12), dem mittleren Pulmonalarteriendruck (20,6 ± 2,9 gegenüber 36 ± 15,7), dem pulmonalen Gefäßwiderstand (350 ± 96 gegenüber 460 ± 119,4) und dem Herzindex (3,2 ± 0,6 gegenüber 5,4 ± 0,9).

Schlußfolgerungen: Die Untersuchungen zeigen, daß Kandidaten für eine Lungentransplantation sorgfältig ausgewählt werden müssen, wobei insbesondere eine dramatische Verschlechterung der Lungenfunktionstests und der Lebensqualität wichtige Entscheidungsparameter für die Aufnahme der Patienten auf die Warteliste sind. Letztlich entscheidend sind jedoch kardiopulmonale und hämodynamische Faktoren für die definitive Festlegung des Operationstermins. Allerdings sind die Patientenzahlen für eine definitive Festlegung noch zu klein.

Key words

Bilateral lung transplantation - Cystic fibrosis - Cardiopulmonary hemodynamic criteria - Options for transplantation

Schlüsselwörter

Zystische Fibrose - Mukoviszidose - Lungentransplantation - Auswahlkriterien