Successful EXIT (Ex Utero Intrapartum Treatment) Procedure in a Fetus Diagnosed Prenatally with Congenital High-Airway Obstruction Syndrome Due to Laryngeal Atresia

Abstract

Congenital high-airway obstruction syndrome (CHAOS) is due to rare malformations and has been reported previously in only few cases. If the diagnosis can be made prenatally, the ex utero intrapartum treatment (EXIT) procedure may be life-saving.
A healthy 28-year old nulli-para was referred because of isolated ascites found at gestational week 16 during routine ultrasound scan. Repeated scans showed overdistended hyperechogenic lungs with inverted diaphragm and a dilated trachea, which was interpreted as a CHAOS resulting from laryngeal atresia. The ascites eventually disappeared. An EXIT procedure was performed at 35 weeks of gestation.
Anesthesia of the mother was induced with thiopental, succinylcholine and fentanyl followed by intubation, and maintained with isoflurane and nitrous oxide. A low abdominal midline incision was performed followed by a low transverse incision of the uterus. The fetal head, right arm and shoulder were delivered and intramuscular anesthesia was administered to the fetus. Immediate laryngoscopy confirmed the diagnosis and a tracheostomy was therefore performed. Surfactant was given after a few minutes of ventilation. Compliance improved and when the fetus was easy to ventilate, it was delivered. The baby is developing normally at 18 months of age. Surgical correction of the malformation will be performed after two years of age.
It is concluded that some fetuses with a prenatal diagnosis of CHAOS can benefit from the EXIT procedure at delivery. This necessitates a multidisciplinary management team.

Zusammenfassung

Das angeborene ,,CHAOS"-Syndrom einer hohen Atemwegsobstruktion ist eine seltene Fehlbildung. Es wurde bisher nur über wenige Fälle berichtet. Die Diagnose wird pränatal gestellt. Eine Behandlung während der Geburt ex utero kann lebensrettend sein (EXIT).
Bei einer 28-jährigen Erstgebärenden wurde im Rahmen eines Routineultraschalls ein isolierter Aszites in der 16. Schwangerschaftswoche diagnostiziert. Wiederholte Ultraschallkontrollen zeigten überdehnte hyperechogene Lungen mit einem invertierten Zwerchfell und einer erweiterten Trachea auf der Basis einer Larynxatresie. Die Diagnose eines CHAOS-Syndroms wurde gestellt. Eine EXIT-Therapie wurde in der 35. Schwangerschaftswoche durchgeführt. Der Aszites bei der Frau verschwand spontan. Die operative Behandlung bestand in einer Anästhesie der Mutter mit Thiopental, Succinylcholin und Fentanyl sowie anschließender Intubation. Die Narkose wurde mit Isofluran und Stickoxyd aufrecht erhalten. Von einer tiefen Mittelbauchinzision und einer queren Inzision des Uterus wurde der fetale Kopf und rechte Arm einschließlich Schulter entwickelt, eine intramuskuläre Anästhesie bei dem Föten durchgeführt. Die sofortige Laryngoskopie bestätigte die Diagnose einer Larynxatresie. Eine Tracheostomie wurde daraufhin vorgenommen. Nach einigen Minuten Beatmung wurde Surfactant verabreicht. Die Compliance verbesserte sich und der Fetus war leicht zu beatmen. Er wurde vollständig geboren. Das Baby entwickelt sich jetzt, 18 Monate nach dem Eingriff, normal. Die endgültige Korrektur der Larynxfehlbildung wird im Alter von zwei Jahren erfolgen.

Bei einigen Feten mit pränataler Diagnose eines CHAOS-Syndroms kann ein schneller chirurgischer Eingriff während der Sectio lebensrettend sein. Eine interdiszplinäre Behandlung ist dann erforderlich.

Key words

Prenatal diagnosis - CHAOS - Laryngeal atresia - EXIT procedure

Schlüsselwörter

Pränatale Diagnose - CHAOS-Syndrom - Larynxatresie - EXIT-Behandlung