Zum Titelbild - Pulmonalarterienthrombose bei einem Frühgeborenen

Wir berichten über ein Frühgeborenes der 36. Schwangerschaftswoche, dessen Mutter durch die gesamte Schwangerschaft hindurch etwa 50 Zigaretten pro Tag geraucht hatte. Das Kind wurde postpartal bei Ateminsuffizienz über drei Tage mechanisch ventiliert. Bei der initialen Echokardiographie wurde der Verdacht auf pulmonale Hypertonie geäußert. Die Verlegung in unser Zentrum erfolgte am zehnten Lebenstag, nachdem eine Kontrollechokardiographie eine Stenose im Bereich der Pulmonalisbifurkation erbracht hatte. Hier zeigte sich echokardiographisch ein kompletter thrombotischer Verschluss der linken Pulmonalarterie sowie eine Stenose am Abgang der rechten Pulmonalarterie (Abb. [1a, b]) durch einen bis in die Bifurkation reichenden Thrombus. Der Thrombus ging vom Ductus arteriosus aus. Das Thrombophilie-Screening war unauffällig. Bei dem Kind wurde im Herzkatheterlabor eine lokale Thrombolyse mit 5 Bolusgaben von rekombinantem Plasminogenaktivator (je 0,2 mg/kg) durch einen unmittelbar vor dem Verschluß liegenden Katheter durchgeführt. Anschließend wurde über zwei Tage eine systemische Lyse (1,5 mg/kg/d) unter Low-dose Heparinisierung (5 E/kg/h) angeschlossen. Die Perfusion beider Pulmonalarterien verbesserte sich hierdurch deutlich, besonders ausgeprägt links (Abb. [1c, d]). Unter Lyse zeigte sich eine partielle Wiedereröffnung des Ductus, wobei der Thrombus partiell von Kontrastmittel umflossen wurde. Es bestand daher der Verdacht auf ein vorbestehendes Ductusaneurysma. Echokardiographische Kontrollen belegten einen vollständigen Ductusverschluss. Die invasiven Druckmessungen bestätigten den Therapieerfolg durch eine deutliche Abnahme der rechtsventrikulären Belastung von 70% des Systemdrucks vor auf 50% nach Lyse. Das Kind konnte zwei Wochen nach Aufnahme entlassen werden. Die Kontrolle nach 12 Monaten belegte die anhaltende Durchgängigkeit der beider Pulmonalarterien und einen normalisierten rechtsventrikulären Druck.

Eine Pulmonalarterienthrombose ist bei Frühgeborenen und Säuglingen eine Seltenheit. In der Mehrzahl der Fälle ist der Verschluß einer großen Arterie entweder Folge eines intravenösen Katheters oder einer systemischen Infektion [1]. Unser Fall zeigt, dass aufgrund der guten Schallbedingungen bei Neugeborenen ein Pulmonalarterienthrombus sicher dargestellt werden kann. Die Aneurysmen des Ductus arteriosus stellen seltene und bisweilen tödlich verlaufende Abnormitäten mit fortschreitender Thrombusbildung zwischen dem dritten und zehnten Lebenstag dar [2], [3]. Ein außergewöhnlich hoher pulmonaler Abgang - wie in dem hier beschriebenen Fall - scheint bezeichnend für einen aneurysmatisch veränderten Ductus zu sein, und die Inzidenz von Ductusaneurysmen liegt zwischen 0,8 und 8,8% [4], [5], wobei besonders männliche Neugeborene betroffen sind. Das zufällige Zusammentreffen des Ductusaneurysmas mit dem mütterlichen Nikotinabusus könnte Thrombusbildung und -wachstum in die Pulmonalarterien hinein bedingt haben.

Die lokale Gabe von rekombinantem Plasminogenaktivator in den Thrombus hinein erwies sich als effektiv bei der Wiedereröffnung der verschlossenen Pulmonalarterien. rt-PA ist im Kindesalter das am häufigsten eingesetzte Thrombolytikum, da es eine niedrige Antigenität und kurze Halbwertszeit aufweist [6], [7]. Dabei scheint eine lokale Applikation via Katheter durch die Möglichkeit, niedrigere Dosen zu verwenden, effektiver und sicherer als eine systemische zu sein [6]. Die begleitende Heparinisierung wird sehr unterschiedlich gehandhabt - die Angaben variieren zwischen keiner bis Vollheparinisierung -, erfolgt häufig aber als low-dose Gabe (5 E/kg/h) [6], [8].

Abb. 1a Die zweidimensionale Echokardiographie (hohe parasternal kurze Achse) zeigt die partielle Verlegung der rechten (RPA) und komplette der linken (LPA) Pulmonalarterie durch einen grossen Thrombus (Pfeil). b Die initiale rechtsventrikuläre Angiographie belegt den kompletten Verschluss der LPA. c Nach Thrombolyse stellt sich die Durchgängigkeit der Pulmonalisbifurkation und die Wiedereröffnung der LPA in der Farbdopplerechokardiographie dar. d Die Kontroll-Angiographie nach der Thrombolyse zeigt die Durchgängigkeit der LPA. Beachte die teilweise Wiedereröffnung des Ductusdivertikels (Pfeil).Gleichzeitig kam es zur partiellen Wiedereröffnung des proximalen Anteils des Ductus (Ductus dimple) (Pfeil).

Fig. 1a Two-dimensional echocardiography (high parasternal short axis) demonstrates partial obstruction of the right (RPA) and complete obstruction of the left pulmonary artery (LPA) by a large (arrow) thrombus. b Initial right ventricular angiography shows complete occlusion of the LPA. c Colour Doppler echocardiography following thrombolysis reveals patency of the pulmonary bifurcation and restored patency of the LPA. d Repeat angiography following thrombolysis demonstrates patency of the LPA. Note partial re-opening of a pulmonary ductus (arrow).

Literatur/References

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• 02 Dyamenahalli U . Smallhorn JF . Geva T . Fouron JC . Cairns P . Jutras L . Hughes V . Rabinovitch M . Mason CA . Hornberger LK . CIsolated ductus arteriosus aneurysm in the fetus and infant: a multi-institutional experience.  J Am Coll Cardiol. 2000;  36 262-917
• 03 Puder KS . Sherer DM . Ross RD . Silva ML . King ME . Treadwell MC . Romero R . Prenatal ultrasonographic diagnosis of ductus arteriosus aneurysm with spontaneous neonatal closure.  Ultrasound Obstet Gynecol. 1995;  5 342-345
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