Neonataler Morbus Behçet

Zusammenfassung

Hintergrund Der Morbus Behçet ist eine Multisystemerkrankung mit entzündlichem Befall, v. a. der kleinen und mittleren Arterien und Venen. Histologisch zeigt sich das Bild einer leukozytoklastischen Vaskulitis. Die Ursachen des Morbus Behçet sind unbekannt. Genetische Faktoren werden in der Pathogenese diskutiert. Ein „klassischer“ Autoantikörper als Diagnostiktool ist nicht bekannt. Die Erkrankung betrifft normalerweise Patienten in der dritten Lebensdekade und ist in der Pädiatrie selten. Eine sehr seltene klinische Form des Morbus Behçet tritt bereits in der Neonatalperiode auf. Hier sind bei einer Manifestation lebensbedrohliche Verläufe beschrieben.

Patient/Methode Vorgestellt werden soll eine Familie mit bekannter Erkrankung der Mutter, bei der bereits das zweite Kind in der ersten Lebenswoche mit Ulzerationen im Schleimhautbereich auffiel. Die Frage einer Übertragung von Autoantikörpern, die dieses beim Kind triggert, muss in diesem Zusammenhang diskutiert werden. Dieser klinische Verlauf wird mit Verläufen aus der Literatur verglichen, um Empfehlungen zum therapeutischen Procedere ableiten zu können.

Ergebnis Bei unserem Patienten ließen sich vorübergehend ANAs, die mit den mütterlichen korrelierten, nachweisen. Trotzdem zeigte sich ein milder Verlauf, der keine weiteren Interventionen bedurfte. An mögliche potentielle lebensbedrohliche Symptome sollte aber immer gedacht werden. Hierbei scheinen Steroide das Mittel der Wahl zu sein.

Schlussfolgerung Im Zuge der zunehmenden Immigration schwangerer Morbus Behçet-Patientinnen aus dem Mittelmeerraum und aus Ländern mit höherer Prävalenz, wie z. B. auch Japan, nach Deutschland sollte bei der Betreuung von Neugeboren Morbus Behçet-positiver Mütter an die Möglichkeit eines transienten neonatalen Morbus Behçet gedacht werden.

Abstract

Background Behçet's disease is a multi-system disease with inflammatory infestations, in particular of the small and middle arteries and veins. Histologically, the disease presents with the image of leukocytoclastic vasculitis. The etiology of Behçet disease is unknown, but genetic factors are discussed of playing a role in its pathogenesis. There is no known autoantibody, which could serve as a diagnostic tool. The disease usually affects patients in the 3. life decade and is rare in pediatrics. A very rare clinical form of Behçet's disease occurs during neonatal period. In this form life-threatening courses of the disease have been described.

Patient/Method In this report a family with a diagnosed disorder of the mother, where the second child presented with ulcerations in the mucous membrane area during the first week of life, will be discussed. In this case, the question of a transfer of autoantibodies from the mother, which triggers the disease in the child, must be raised. The clinical progress will be compared to known cases in the literature in order to derive recommendations for a therapeutic procedure.

Results In our patient, ANAs were transiently detected, which correlated to the mother's. Fortunately, the course of the disease was mild, so that no further treatment was necessary. But, potential life-threatening events should be always held in consideration. Here, steroids seem to be the treatment of choice.

Conclusion In the wake of the increasing immigration of pregnant Morbus Behçet patients from Mediterranean and from countries with higher prevalence of Morbus Behçet-positive mothers should be considered.

Schlüsselwörter

Neonataler Morbus Behçet - Neonatologie - leukoklastische Vaskulitis - Antikörper - Ulzerationen

Key words

Neonatal Behçet disease - neonatology - leukoclastic vasculitis - antibody - ulceration

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