Das cholangiolozelluläre Karzinom (CoCC) wurde bereits 1959 beschrieben und lange als Subtyp des intrahepatischen cholangiozellulären Karzinoms (ICC) betrachtet. Aufgrund histopathologischer Unterschiede stufte die WHO das CoCC als Sonderform mit Zeichen des hepatozellulären (HCC) und Cholangiokarzinoms ein. Verglichen mit dem HCC weisen operierte CoCC eine deutlich bessere Prognose auf. Die Unterschiede der 3 Karzinomtypen haben somit prognostische und therapeutische Relevanz.