Androgenisierung von Mädchen

Eine Androgenisierung von präpubertären Mädchen ist selten. Die Symptome, mit denen die Mädchen ambulant vorgestellt werden, sind oft unspezifisch und nicht unmittelbar einer endokrinen Erkrankung zuzuordnen. Dem Kinder- und Jugendarzt kommt eine Schlüsselrolle zu, denn er muss die Symptome anhand von Anamnese und Untersuchungsbefund richtig deuten und danach über durchzuführende Diagnostik und Überweisung zum Endokrinologen entscheiden.

Kernaussagen

• Die klinischen Zeichen einer Androgenisierung müssen frühzeitig erkannt und richtig eingeordnet werden.

• Wenngleich einige Ursachen der Androgenisierung extrem selten sind, ist eine korrekte Diagnosestellung eine unabdingbare Voraussetzung für die Optimierung der Therapie.

• Eine enge Zusammenarbeit mit pädiatrischen Endokrinologen, Kinder- und Jugendgynäkologen und Dermatologen ist notwendig.

• Die prämature Pubarche kann eine Normvariante sein. In jedem Fall ist die Diagnose eine Ausschlussdiagnose.

• Die häufigste Ursache einer adrenalen Androgenisierung ist das adrenogenitale Syndrom mit 21-Hydroxylase-Defekt.

• Bei adipösen Jugendlichen mit Hirsutismus und Insulinresistenz muss immer an ein PCOS gedacht werden.

• Da eine Adipositas eng mit der Hyperandrogenämie vergesellschaftet ist, sollte die Optimierung der „Lifestyle“-Faktoren oberste Priorität bei Jugendlichen mit PCOS haben.

• Der Hirsutismus kann durch eine topische und/oder systemische Therapie in den meisten Fällen kontrolliert werden, wobei die Behandlung erst nach 4 – 6 Monaten erfolgreich ist.

Schlüsselwörter

Hyperandrogenämie - Hirsutismus - Virilisierung - AGS - PCO-Syndrom

• Literatur

• 1 Ludwig M, Binder H, Beckmann MW. et al. Hyperandrogenämie – Teil 1. Adrenale, ovarielle und kutane Hyperandrogenämie. Geburtsh Frauenheilk 2004; 64: R157-R196
• 2 Oppelt PG, Schulze C, Heusinger K. et al. Hyperandrogenämie bei adoleszenten Mädchen – Grundlagen der Diagnostik und Therapie. Frauenheilkunde up2date 2010; 4: 259-273
• 3 Lizneva D, Gavrilova-Jordan L, Walker W. et al. Androgen excess: Investigations and management. Best Pract Res Clin Obstet Gynaecol 2016; 37: 98-118 doi:10.1016/j.bpobgyn.2016.05.003
• 4 Mantyselka A, Jaaskelainen J, Lindi V. et al. The presentation of adrenarche is sexually dimorphic and modified by body adiposity. J Clin Endocrinol Metab 2014; 99: 3889-3894 doi:10.1210/jc.2014-2049
• 5 Dörr HG. Adrenal bedingte Androgenisierungserscheinungen. In: Oppelt PG, Dörr HG. Hrsg. Kinder- und Jugendgynäkologie. Stuttgart: Thieme; 2015: 269-273
• 6 Storr HL, Chan LF, Grossman AB. et al. Paediatric Cushingʼs syndrome: epidemiology, investigation and therapeutic advances. Trends Endocrinol Metab 2007; 18: 167-174 doi:10.1016/j.tem.2007.03.005
• 7 Dörr HG. Das Adrenogenitale Syndrom (AGS) im Kindes- und Jugendalter. Kinder- und Jugendmedizin 2016; 4: 1-7
• 8 AWMF-Leitlinien-Register. Neugeborenen-Screening auf angeborene Stoffwechselstörungen und Endokrinopathien (2019). Im Internet: http://www.awmf.org/leitlinien/detail/ll/024-012.html Stand: 02/2019
• 9 Witchel SF. Nonclassic congenital adrenal hyperplasia. Curr Opin Endocrinol Diabetes Obes 2012; 19: 151-158 doi:10.1097/MED.0b013e3283534db2
• 10 Nicolaides NC, Charmandari E. Chrousos syndrome: from molecular pathogenesis to therapeutic management. Eur J Clin Invest 2015; 45: 504-514 doi:10.1111/eci.12426
• 11 Tarlatzis R, Fauser B. et al. Rotterdam ESHRE/ASRM-Sponsored PCOS Consensus Workshop Group. Revised 2003 consensus on diagnostic criteria and long-term health risks related to polycystic ovary syndrome. Fertil Steril 2004; 81: 19-25
• 12 Reinehr T. Syndrom polyzystischer Ovarien und Adipositas im Jugendalter. Gynäkologische Endokrinologie 2018; 16: 179-190
• 13 Legro RS, Arslanian SA, Ehrmann DA. et al. Diagnosis and treatment of polycystic ovary syndrome: an Endocrine Society clinical practice guideline. J Clin Endocrinol Metab 2013; 98: 4565-4592 doi:10.1210/jc.2013-2350
• 14 Ibanez L, Oberfield SE, Witchel S. et al. An International Consortium Update: Pathophysiology, Diagnosis, and Treatment of Polycystic Ovarian Syndrome in Adolescence. Horm Res Paediatr 2017; 88: 371-395 doi:10.1159/000479371
• 15 Bals-Pratsch M, Bamberger CM, Weiss JM. Prolaktin, Androgenhaushalt und Insulinstoffwechsel, Schilddrüse. In: Leidenberger FA, Strowitzki T, Ortmann O. Hrsg. Klinische Endokrinologie für Frauenärzte. Heidelberg: Springer; 2014: 207-262
• 16 Azziz R, Carmina E, Dewailly D. et al. The Androgen Excess and PCOS Society criteria for the polycystic ovary syndrome: the complete task force report. Fertil Steril 2009; 91: 456-488 doi:10.1016/j.fertnstert.2008.06.035
• 17 Ferriman D, Gallwey JD. Clinical assessment of body hair growth in women. J Clin Endocrinol Metab 1961; 21: 1440-1447 doi:10.1210/jcem-1221-1211-1440
• 18 Witchel SF. Non-classic congenital adrenal hyperplasia. Steroids 2013; 78: 747-750 doi:10.1016/j.steroids.2013.04.010
• 19 Rabe T, Albring C, Blume-Peytavi U. et al. Hirsutismus – Medikamentöse Therapie Gemeinsame Stellungnahme der Deutschen Gesellschaft für Gynäkologische Endokrinologie und Fortpflanzungsmedizin e.V. und des Berufsverbands der Frauenärzte e.V. J Reproduktionsmed Endokrinol 2015; 12: 102-149
• 20 Wolff H. Kutane Androgenisierung. In: Oppelt P, Dörr HG. Hrsg. Kinder- und Jugendgynäkologie. Stuttgart: Thieme; 2015: 274-281
• 21 Redlich A, Boxberger N, Strugala D. et al. Systemic treatment of adrenocortical carcinoma in children: data from the German GPOH-MET 97 trial. Klin Padiatr 2012; 224: 366-371 doi:10.1055/s-0032-1327579
• 22 New MI. Extensive clinical experience: nonclassical 21-hydroxylase deficiency. J Clin Endocrinol Metab 2006; 91: 4205-4214
• 23 Ferriman D, Gallwey JD. Clinical assessment of body hair growth in women. J Clin Endocrinol Metab 1961; 21: 1440-1447