Fallbericht Leberruptur bei fulminantem HELLP-Syndrom in der 37. SSW

Zusammenfassung

Das HELLP-Syndrom zählt zu den hypertensiven Schwangerschaftserkrankungen und ist durch die Trias Hämolyse, Leberschädigung mit Anstieg der Aminotransferasen und Thrombozytopenie gekennzeichnet. Obwohl nach bisherigem Stand der Forschung die Ursache im 1. Trimenon in Form einer gestörten Plazentation liegt, manifestiert sich die Schwangerschaftserkrankung in der Regel erst im 3. Trimenon, nicht jedoch vor der vollendeten 20. Schwangerschaftswoche (SSW). Klinisch pathognomonisch ist der von der Schwangeren angegebene, in der Regel rechts unter dem Rippenbogen lokalisierte Oberbauchschmerz. Mithilfe des Labors lässt sich die klinische Verdachtsdiagnose dann bestätigen oder ausschließen. Therapeutisch kommen je nach SSW ein exspektatives Vorgehen mit Lungenreifeinduktion und Versuch der Prolongation der Schwangerschaft mithilfe von Dexamethason oder die Entbindung durch Geburtseinleitung oder primäre Sectio caesarea in Frage. Die Entbindung ist dabei die einzige kausale Therapie des HELLP-Syndroms. Das klinische Vorgehen hängt maßgeblich vom Verlauf des HELLP-Syndroms ab. Während es milde Verlaufsformen gibt, die eine mehrtägige, selten auch mehrwöchige Prolongation erlauben, existiert auf der anderen Seite auch die Möglichkeit eines foudroyanten Verlaufs mit akut eintretender Leberschädigung. Wir berichten über eine 40-jährige I. Gravida mit 36+1 SSW, die sich unter dem Eindruck eines hämorrhagischen Schocks infolge einer Leberruptur bei akutem HELLP-Syndrom bei uns vorstellte.

Abstract

HELLP syndrome, characterized by the triad of hemolysis, elevated liver enzymes due to liver impairment, and low platelet count, is a hypertensive disorder in pregnancy. Although it is said to be caused by disturbed placentation in the first trimester, its clinical presentation can be seen mostly in the third trimester, but never before the completed 20^th gestational week. Predictive for its diagnosis is the reported upper abdominal pain that normally is localized under the right arc of ribs. With the aid of laboratory examination, the suspected diagnosis can be confirmed or excluded. Therapeutic options are observational treatment with the prophylaxis of respiratory distress syndrome and attempting to prolong pregnancy with the help of steroids like dexamethasone, or delivering the infant by inducing labor or performing a primary caesarian section, depending on the gestational week. Delivery is the unique causal therapy of HELLP syndrome. Clinical management is mainly influenced by the course of HELLP syndrome. There are mild forms that allow prolonging the pregnancy for several days or sometimes weeks, but also foudroyant courses with acute liver damage. We report the case of a 40-year-old, gravida 1 woman in gestational week 36+1 who was brought to our hospital in hemorrhagic shock caused by a rupture of the liver due to acute HELLP-syndrome.

Schlüsselwörter

HELLP-Syndrom - hypertensive Schwangerschaftserkrankungen - Notsectio - Leberruptur

Key words

HELLP syndrome - hypertensive pregnancy disorders - emergency caesarean section - liver rupture

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