Zusammenfassung
Bei der Ösophagusatresie kommt es zu einer Hemmungsfehlbildung der Speiseröhre mit
oder ohne Verbindung zur angrenzenden Trachea. Eine pränatale Diagnostik mittels Ultraschalluntersuchungen
ist durch die indirekten Hinweiszeichen relativ unspezifisch und nur als eine Verdachtsdiagnose
möglich. Neben dem gleichzeitigen Vorliegen eines Polyhydramnions sowie der wiederholt
nicht möglichen Darstellung einer Magenblase, bzw. zu kleiner Magenblase, bestärkt
das Vorliegen eines sog. „Pouch-sign“ die Verdachtsdiagnose. Eine MRT erhöht die pränatale
Detektionsrate. Aufgrund der fehlenden sicheren sonografischen Marker, neben der möglichen
direkten Darstellung des Ösophagus, sollten Ultraschallkontrollen in der Schwangerschaft
durchgeführt werden. Insbesondere sollten kategorisch weitere mögliche Ursachen eine
Polyhydramnions ausgeschlossen werden. Postnatal fallen die Kinder mit der klassischen
Symptomatik auf. Die operative Versorgung ermöglicht den Betroffenen eine sehr gute
Lebensqualität und Prognose. Eine lebenslange Observation und Begleitung ist notwendig.
Abstract
Oesophageal atresia causes a dysplasia of the oesophagus with or without a connection
to the adjoining trachea. Prenatal ultrasound results are not specific enough to confirm
a suspected diagnosis. In addition to polyhydramnios and a small or absent stomach,
the so-called “pouch sign” reinforces the suspected diagnosis. An MRI increases the
prenatal detection rate. Due to the lack of reliable sonografic markers, ultrasonic
testing is advised during pregnancy. Particularly, further causes for the polyhydramnios
should be categorically excluded. Postnatally, children present with classic symptoms.
Surgical treatment results in a very high quality of life and a very good prognosis.
Nevertheless lifelong monitoring and follow-up of the patient is required.
Schlüsselwörter
Ösophagusatresie - Polyhydramnion - Pouch-sign - Magenblase - tracheoösophageale Fistel
- angeborene Fehlbildung
Key words
Esophageal Atresia - Polyhydramnios - Stomach - Prenatal Ultrasound - Congenital Malformation
- Laparoscopy