Hemiballistisch-choreatiforme Bewegungsstörung durch eine nicht-ketotische Hyperglykämie

Zusammenfassung

Einleitung Eine nicht-ketotische Hyperglykämie kann über eine Affektion der Basalganglien zu einer hemiballistisch-hemichoreatischen Bewegungsstörung führen.

Anamnese Ein 68-jähriger Patient stellte sich mit einer subakut aufgetretenen und schmerzlosen hemiballistisch-choreatischen Bewegungsstörung vor.

Untersuchungen und Diagnose Eine erweiterte laborchemische und bildgebende Diagnostik konnte bei einem HbA1c von 16,4 %, negativen Ketonkörpern im Urin sowie charakteristischem MR-grafischem Nachweis eines hyperintensen Striatums in der T1-Wichtung die Diagnose einer nicht-ketotischen Hyperglykämie-induzierten Bewegungsstörung erbringen.

Therapie und Verlauf Eine antidiabetische Therapie mit Metformin, Insulin glargin und Sitagliptin sowie eine symptomatische Therapie mit 3 mg Risperidon wurde begonnen. Die Blutzuckerwerte normalisierten sich, sodass es im frühen stationären Verlauf zu einer langsamen und leichtgradigen Regredienz der Bewegungsstörung kam.

Folgerung Die genauen pathophysiologischen Mechanismen dieser Bewegungsstörung sind noch nicht voll verstanden. Bei entsprechender Klinik und passenden laborchemischen wie bildmorphologischen Befunden sollte aber immer an eine mögliche nicht-ketotische Hyperglykämie-induzierte Bewegungsstörung gedacht werden.

Abstract

Introduction A non-ketotic hyperglycaemia may cause an affection of basalganglia and, in the following, lead to a hemiballism-hemichorea movement-disorder.

History A 68-year-old male patient was admitted at our ward with a subacute and painless hemichorea-hemiballism movement-disorder.

Findings and diagnosis Due to elevated levels of glycated haemoglobin, negative ketone bodies in the urine and characteristic changes of the striatum in MR-imaging the diagnosis of a non-ketotic hyperglycemia induced hemichorea-hemiballism was made.

Therapy and course An antidiabetic treatment was applied using Metformin, Insulin glargin and Sitagliptin as well as a symptomatic treatment with Risperidon 3 mg. In the following, blood sugar levels normalized and a beginning regression of symptoms was observed.

Conclusions The exact pathophysiology of this phenomenon is still not fully understood and will need to be investigated. Nevertheless, this disease should always be taken into consideration if the typical clinical presentation as well as matching laboratory tests and imaging features are found.

Schlüsselwörter

Nicht-ketotische Hyperglykämie - Diabetes mellitus - Hemichorea - Hemiballismus - Basalganglien

Key words

non-ketotic hyperglycemia - diabetes mellitus - hemichorea - hemiballism - basalganglia

• Literatur

• 1 Suchowersky O, Bouchard M. UpToDate. Overview of chorea. Im Internet https://www.uptodate.com/contents/overview-of-chorea ; Stand: 04.06.2018
• 2 Oh SH, Lee KY, Im JH. et al. Chorea associated with non-ketotic hyperglycemia and hyperintensity basal ganglia lesion on T1-weighted brain MRI study: a meta-analysis of 53 cases including four present cases. J Neurol Sci 2002; 200: 57-62 . doi:10.1016/S0022-510X(02)00133-8
• 3 Kandiah N, Tan K, Lim C. et al. Hyperglycemic choreoathetosis: role of the putamen in pathogenesis. Mov Disord 2009; 24: 915-919 . doi:10.1002/mds.22277
• 4 Graybiel AM. Neurotransmitters and neuromodulators in the basal ganglia. Trends Neurosci 1990; 13: 244-254 . doi:10.1016/0166-2236(90)90104-I
• 5 Chu K, Kang DW, Kim DE. et al. Diffusion-weighted and gradient echo magnetic resonance findings of hemichorea-hemiballismus associated with diabetic hyperglycemia: a hyperviscosity syndrome?. Arch Neurol 2002; 59: 448-452 . doi:10.1001/archneur.59.3.448
• 6 Kreis R, Ross B. Cerebral metabolic disturbances in patients with subacute and chronic diabetes mellitus: detection with proton MR spectroscopy. Radiology 1992; 184: 123-130 . doi:10.1148/radiology.184.1.1319074
• 7 Shan DE, Ho D, Chang C. et al. Hemichorea-hemiballism: an explanation for MR signal changes. AJNR Am J Neuroradiol 1998; 19: 863-870
• 8 Chatauret N, Rose C, Therrien G. et al. Mild hypothermia prevents cerebral edema and CSF lactate accumulation in acute liver failure. Metab Brain Dis 2001; 16: 95-102 . doi:10.1023/A:1011622830569
• 9 Jog MS, Lang AE. Chronic acquired hepatocerebral degeneration: case reports and new insights. Mov disord 1995; 10: 714-722 . doi:10.1002/mds.870100604
• 10 Duckrow RB, Beard DC, Brennan RW. Regional cerebral blood flow decreases during hyperglycemia. Ann neurol 1985; 17: 267-272 . doi:10.1002/ana.410170308
• 11 Tung CS, Guo YC, Lai CL. et al. Irreversible striatal neuroimaging abnormalities secondary to prolonged, uncontrolled diabetes mellitus in the setting of progressive focal neurological symptoms. Neurol Sci 2010; 31: 57-60 . doi:10.1007/s10072-009-0127-6
• 12 Lai PH, Tien RD, Chang MH. et al. Chorea-ballismus with nonketotic hyperglycemia in primary diabetes mellitus. AJNR Am J Neuroradiol 1996; 17: 1057-1064
• 13 Lai PH, Chen PC, Chang MH. et al. In vivo proton MR spectroscopy of chorea-ballismus in diabetes mellitus. Neuroradiology 2001; 43: 525-531 . doi:10.1007/s002340100538
• 14 Fujioka M, Taoka T, Hiramatsu KI. et al. Delayed ischemic hyperintensity on T1-weighted MRI in the caudoputamen and cerebral cortex of humans after spectacular shrinking deficit. Stroke 1999; 30: 1038-1042 . doi:10.1161/01.STR.30.5.1038
• 15 Sorimachi T, Fujii Y, Tsuchiya N. et al. Striatal hyperintensity on T1-weighted magnetic resonance images and high-density signal on computerized tomography scans obtained in patients with hyperglycemia and no involuntary movement: Report of two cases. J neurosurg 2004; 101: 343-346 . doi:10.3171/jns.2004.101.2.0343